血友病是一组遗传性凝血因子缺陷所致的出血性疾病,包括血友病A(因子
    Ⅷ或称AHG缺乏)、血友病B(因子
    Ⅸ或称PTC缺乏)、血友病C(因子
    Ⅺ或称PTA缺乏)。血友病A、B属伴性遗传(XR)男性患者表现症状,女性为携带者;血友病C为常染色体隐性遗传(AR),男女两性均可发病。据世界卫生组织统计血友病发病率约为(15~20)/10万人口,我国血友病发病率约为(2.3~2.8)/10万人口,其中血友病A占80%~85%,血友病B占10%~15%,血友病C少见。
    血友病A由于因子
    Ⅷ(F
    Ⅷ)遗传性缺陷引起,F
    Ⅷ是一种大分子糖蛋白,由位于X染色体长臂二区第八带(Xq 28)F
    Ⅷ促凝成分(
    Ⅷ :C)基因,及位于第12号染色体的短臂末端(12pter)
    Ⅷ相关抗原(
    Ⅷ RAg或称v WF)基因两部分合成。血友病A患者vWF正常,
    Ⅷ :C降低或缺乏。
    血友病A是一类遗传性凝血因子
    Ⅷ缺乏所引起的出血性疾病,其临床特点为具有出血倾向,往往在轻微创伤、拔牙、或其他小手术后出血不止。本病是性染色体隐陛遗传疾病,即女性传递,男性患病,女性传递者虽有不同程度的因子
    Ⅷ活性减低,但一般无出血表现。