产前诊断,脊柱裂
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概述:临床上此种畸形十分多见,在普查人口中占5%v29%.其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍,以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂,最为多见;如同时伴有脊膜或脊髓膨出,则为显性 脊柱裂,占1?v2?,后者在治疗上相当困难,且多属神经外科范畴。
    脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,好发于腰骶部。脊柱裂可分为:
    ①脊膜膨出(meningocele):脊膜囊样膨出,含脑脊液,不含脊髓神经组织;
    ②脊髓脊膜膨出(myelomeningocele):膨出物含有脊髓神经组织(图21-4);
    ③脊髓膨出(myelocele):即脊髓外露,脊髓一段呈平板式的暴露于外界。

    脊柱裂(rhachischisis)为脊柱的先天畸形,又有称为脊椎脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时,神经管的发育发生障碍所致,现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如,使椎管闭合不全,椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一节或多节椎骨,常与神经系统或其他系统的畸形伴发,少数伴发颅裂。根据病变的程度不同,大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂
概述: 脊柱裂( spina bifida)是妊娠早期、胚胎发育时,神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态,是一种常见的先天畸形。 脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一,因此,本症的防治非常重要。
概述:隐性 脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性 脊柱裂终身不产生症状,也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部 皮肤有色素沉着, 皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并 脂肪瘤。少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。少数隐性 脊柱裂病例可有 腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害症状者,常有局部 皮肤改变伴椎管内 皮样囊肿。
脊柱裂的临床症状主要因受累阶段的脊髓与体神经损害引起,合并脊髓栓系、受压和神经损害可引起相关症状。
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概述: 脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。 脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,称之为完全性 脊柱裂脊柱;也可以是部分性 脊柱裂。     胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与 表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。     当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生 颅裂或 脊柱裂
脊柱裂是由于原发性中胚叶发育缺陷所致,胚胎时期中缝组织闭合不全,即脊柱后部椎弓未闭合,围绕脊髓的骨鞘未形成,这种骨质缺损可发生于脊柱的任何平面,最常见的是脊柱腰和骶部。因为脊柱裂临床表现复杂,致残率高,治疗困难等特点,手术成功率也不高,很多患儿即使手术了,也仍伴有严重的后遗症。
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