儿童急性肝功能衰竭(ALF)是儿科危重症,病死率高。
中国实用儿科杂志 | 血液- 治疗- 儿童- 白蛋白- 研究
引起儿童急性肝衰竭(ALF)的病因较为复杂, 主要可分为遗传代谢病、感染性、中毒性、自身免疫性、异常灌注性和恶性肿瘤6种。其中, 遗传代谢病占比较高, 在婴幼儿中遗传代谢病导致ALF的比例达13%~45%, 在3岁以上儿童中为5%~20%[1-2]。值得注意的是, 尽管ALF的病因中代谢病因素占比较高, 但遗传代谢病引起的肝损伤主要是以慢性损伤为主, ALF多发生于慢性肝损伤的基础之上。本文将引起ALF的常见遗传代谢病进行归类介绍, 以期提高临床中对此类病因的重视与辨识。...
临床肝胆病杂志 | 临床- 表现- 诊断- 细胞- 基因
药物性肝损伤(DILI)和药物性肝衰竭的发生率逐年上升[1],越来越受到临床医师、监管部门和制药企业的重视。由于可导致严重不良反应,DILI是药物上市后再撤市的主要原因,给患者带来巨大伤害的同时也给社会带来巨大的经济损失。DILI是西方国家急性肝衰竭(ALF)的最常见原因,对乙酰氨基酚(APAP)相关的ALF疾病进展迅速,针对APAP过量所致ALF,多个国家已提议更改药物产品标签,有限地配制含APAP的麻醉性镇痛剂,以降低这种可预测的、剂量依赖的肝损伤和肝衰竭风险。APAP相关的ALF与特异质性DILI(iDILI)相关的ALF相比,自发存活概率较高。由于目前缺乏对宿主易感性和发病机制的深入了解,iDILI往往不可预测,由iDILI诱发的ALF患者初期难以确诊,自发恢复可能性极低,预后更为凶险,因此也成为多个国家紧急肝移植的主要适应证。鉴于处方药和非处方药的广泛使用,DILI已成为全球主要的健康问题之一,DILI相关的ALF真实发生率在全球被严重低估。迫切需要全面认识药物性肝衰竭的临床特征,寻求新的可靠诊断方法和有效的治疗策略。...
临床肝胆病杂志 | 临床- 药物- 研究- 诊断- 移植
戊型肝炎病毒(HEV)是急性病毒性肝炎的主要原因,部分感染者会进展为急性肝功能衰竭(ALF)。
国际肝病 | 戊型肝炎病毒
编者按:戊型肝炎病毒(HEV)是急性病毒性肝炎的主要原因,戊型肝炎在许多发展中国家流行,全世界约有2010万戊型肝炎相关的肝病患者。部分HEV感染者会进展为急性肝功能衰竭(ALF)。HEV相关ALF(HEV-ALF)一旦发生,将迅速恶化,且死亡率非常高。因此,及时诊断HEV-ALF并对患者的预后进行预测是非常重要的。浙江大学医学院附属第一医院传染病诊治国家重点实验室李兰娟院士、曹红翠教授团队通过对多中心的404例HEV-ALF患者回顾性研究,成功构建HEV-ALF患者预后的列线图,该成果近期被全球戊肝平台(Global Hepatitis E Platform)邀请进行了分享(https://www.ghep-hev.com/),受到了广泛关注。本刊特将该报告整理成文,以飨读者。...
国际肝病 | 肝病- 评分- 肝炎- 研究- 临床
德国歌德大学医院Hunyady 等近日发表的一项研究探讨了肝活检对急性肝损伤或急性肝衰竭(ALI/ALF)患者的诊断价值。该项回顾性研究纳入2010年1月至2020年5月期间,因为ALI/ALF在德国法兰克福大学医院进行肝活检的患者,对肝穿的原因、病理诊断及随访数据进行分析,评估肝活检对ALI/ALF患者的诊断价值。结果表明,队列包括66例患者,活检后有2例患者发生出血,但均为自限性。在疑似全身性疾病累及肝脏的病例中,5例患者经肝活检证实了诊断,8例患者经肝活检排除了诊断;...
国际肝病 | 诊断- 肝病- 病理学- 医院- 研究
肝豆状核变性又称威尔逊病(WD), 是一种以原发性铜代谢性障碍为特征的常染色体隐性遗传性疾病, 好发于儿童和青少年;其临床表现复杂多样, 急性肝衰竭(ALF)是其少见而极为严重的一种临床类型, 该表现形式起病急骤、进展迅速、病死率极高, 给临床诊断和治疗工作均带来了较大挑战。因此本文对儿童肝豆状核变性急性肝衰竭(WD-ALF)的流行病学、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断及治疗等方面进行综述, 为临床工作提供参考。...
临床肝胆病杂志 | 儿童- 研究- 临床- 诊断- 检查
编者按目前急性肝衰竭(ALF)的传统干预手段主要是药物干预、人工肝及肝移植等,但这些传统疗法甚至一些新疗法和新技术都存在一定的局限性。近年来,对干细胞的研究逐渐深入,为ALF的治疗提供了新思路。干细胞具有强大分化潜能、自我更新能力、免疫调节作用及靶向治疗功能,能够促进肝脏细胞的修复和再生,具有很好的应用前景。2022年3月30日-4月3日,第31届亚太肝脏研究协会(APASL)年会在韩国首尔举行。会上,我国...
国际肝病 | 肝病- 细胞- 肝脏- 临床- 干细胞
急性肝衰竭(ALF)是一种比较少见的临床急危重病,主要表现为严重的、原发性的肝损伤及明显的意识和凝血功能障碍,且患者既往没有基础肝病或慢性肝病。
国际肝病 | 患者- 肝病- 急性- 管理- 症状
肝衰竭是严重威胁人类健康的危重症肝脏疾病,病死率高。依据我国肝衰竭诊治指南,肝衰竭分为急性肝衰竭(ALF)、亚急性肝衰竭(SALF)、慢加急性肝衰竭(ACLF)和慢性肝衰竭(CLF),其中ACLF根据其基础肝病状况又分为A、B、C三种亚型。
医学论坛网消化肝病 | 肝衰竭- 预警- 判断