一种慢性胆汁淤积性疾病

OCA减少了肝细胞暴露于潜在细胞毒性胆汁酸的时间

肝硬化往往起病缓慢，症状隐匿。在肝硬化初期，患者的临床表现取决于原发疾病。许多病人并无任何症状，部分病人诉乏力、食欲不振、体重减轻、腹胀、腹泻、皮肤瘙痒（特别是原发性胆汁性肝硬化患者）及低热。

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【摘要】原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性胆汁淤积性肝病，近年来国内外研究报道其发病率呈上升趋势。PBC的具体病因和发病机制尚不清楚，血清抗线粒体抗体(AMA)阳性和肝内小胆管破坏为其主要特点。目前熊去氧胆酸(UDCA)是多个指南推荐的唯一一线药物，多项研究表明UDCA有助于改善患者的非肝移植生存率，但仍有约40%患者对UDCA应答不佳。因此亟需深入了解PBC的发病机制及治疗进展，该文主要就此作一综述。...

原发性胆汁性胆管炎(PBC)曾称作原发性胆汁性肝硬化，是一种自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，主要病理表现为累及肝内小叶间胆管和间隔胆管的非化脓性破坏性胆管炎。PBC多发于中老年女性，以乏力和瘙痒为主要临床表现，伴有ALP及GGT显著升高[1-2]。血清抗线粒体抗体(AMA)/AMA-M2亚型阳性对PBC的诊断具有重要价值。PBC在我国并非罕见，2010年我国PBC流行病学数据[3]显示，其患病率为49.2/10万。然而，我国PBC规范化诊疗水平仍有待进一步提升。PBC发病机制尚未完全阐明，一般认为可能是由遗传因素与环境因素相互作用导致异常自身免疫反应所致...

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升。为进一步规范我国PBC的诊断与治疗，中华医学会风湿病学分会组织国内有关专家在借鉴国内外诊治经验及指南的基础上，撰写了《原发性胆汁性胆管炎诊疗规范（2021）》。一、诊断与鉴别诊断1. 诊断标准下述3条满足2条，可诊断为PBC。（1）碱性磷酸酶（ALP）升高等反映胆汁淤积的血清生物化学证据。...

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病，其主要病理改变为肝内小胆管非化脓性炎症，最终导致肝纤维化及肝硬化。在我国PBC并非罕见，但规范化的诊断和治疗水平仍有待提升，在结合我国临床实践的基础上制订原发性胆汁性胆管炎诊疗规范，对规范我国PBC的临床诊断与治疗有着重要意义。本文将《2021原发性胆汁性胆管炎诊疗规范》核心要点进行整理，包括PBC的临床特点、治疗选择及预后判断...

原发性胆汁性胆管炎（PBC）的治疗效果还不理想，尤其是熊去氧胆酸应答不佳人群的后续治疗仍需探索。

本文将主要论述原发性胆汁性胆管炎的诊断、发病机制和药物治疗靶点，以及现有的治疗选择和其他正在研发的治疗方案。