【导读】第一次SBT失败的aTAAD术后患者，早期拔管后序贯无创机械通气可显著缩短机械通气时间和ICU住院时间，且不会增加再次插管率、气管造口术或住院死亡率，但仍需大样本、前瞻性、随机研究进行验证。背景急性A型主动脉夹层（aTAAD）与术后长期有创机械通气的高发生率相关。目的：是评估序贯无创机械通气（NIV）是否有助于aTAAD术后自主呼吸试验（SBT）失败后的早期拔管。方法：从2016年12月开始，对于术后第一次...

产妇，32岁，因“孕29＋4周，突发胸背部痛13h”入院。诊断：（1）急性主动脉夹层Stanford A型，主动脉瓣中度关闭不全；（2）急性下壁心肌梗

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志,2021,59 (5): 361-367DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20201026-00976作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会 中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组通信作者：顾学范Email：guxuefan@xinhuamed.com.cn摘要...

AAAD患者术前伴MPS危害大，手术死亡率高。2个以上脏器灌注不良、体外循环时间＞240 min、主动脉阻闭时间＞120 min、急诊手术是AAAD伴MPS患者术后死亡的独立危险因素。

来源:扫地僧一听消化界长期征稿:原创稿件及特约作者招募! 投稿邮箱:DDP@high-med.com 消化界 zhgxhj

不要随便给自己带绿帽喔~

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一、 什么是自身免疫性胃炎？慢性萎缩性胃炎分为A型和B型两种，A型萎缩性胃炎又称为自身免疫性胃炎，由自身免疫

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于：中华儿科杂志2020,58(05):436-439 DOI: 10.3760/cma..j.cn112140-20200211-00079作者：吴薇 罗小平单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系通信作者：罗小平Email：xpluo@tjh.tjmu.edu.cn摘要黏多糖贮积症ⅣA型（MPS ⅣA）是一种累及多器官、严重影响生活质量的罕见病。患者因常染色体隐性变异造成N-乙酰半乳糖胺-6-硫酸酯酶（GALNS)缺失，使硫酸角质素和软骨素-6-硫酸酯在细胞中贮积引起。患者临床表现具有高度异质性，但智力正常。白细胞或成纤维细胞中GALNS活性测定为确诊MPS ⅣA的金标准。MPS ⅣA是一种进行性疾病，需尽早诊断，及时施行多学科协同干预，并开展依洛硫酸酯酶α酶替代疗法以改善患者临床结局。...