概述视神经脊髓炎(NMO)的特征是急性视神经炎(ON)和横贯性脊髓炎(TM)同时或连续发作。≥80%的NMO病例是由针对水通道蛋白4(aquaporin 4,AQP4)的致病性免疫球蛋白G(IgG)自身抗体所致,前者为中枢神经系统(CNS)中最丰富的水通道蛋白。在AQP4-IgG阴性的NMO患者中,约有10-40%的患者存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)IgG自身抗体;值得注意的是,MOG-IgG也可见于急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的患者亚群(主要是儿童)。AQP4-IgG阳性的NMO主要是一种自身免疫性星形胶质细胞病(autoimmune astrocytopathy),少突胶质细胞和神经元的继发性损害是星形胶质细胞功能障碍,丢失以及很可能的旁观者炎症(bystander inflammation)的结果。相比之下,MOG-IgG阳性患者可出现原发性脱髓鞘。NMO也可见于结节病、感染性疾病、结缔组织疾病(CTDs)和副肿瘤性神经系统疾病的患者,尽管病例数较少。在一小部分患者中,病因尚不清楚(称为特发性NMO)。...
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