免疫相关运动神经元病综合征指的是满足运动神经元病(motor neuron disease,MND)的临床、电生理和神经影像学标准,但具有自身免疫指标异常(可能与MND表型的发展有关)的一组疾病。临床主要采用免疫调节治疗,症状可有一定程度改善。运动神经元病综合征临床病例并不少见,流行病学资料提示,11.7%的MND患者后期随访中找到了明确的病因,最终诊断为运动神经元病综合征。然而,免疫相关运动神经元病综合征目前尚无统一的诊断标准或共识,临床诊断困难,易误诊或漏诊。现对国内外关于免疫相关运动神经元病综合征的研究现状和病例报告综述如下。...
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【引用格式】刘丽丽,陈涓涓,吴军,等. SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例[J]. 中国神经精神疾病杂志,2022,48(3):151-154.【Cite this article】LIU L L,CHEN J J,WU J,et al. Clinical, myopathological and genetic research of a patient with motor neuron disease caused by SOD1 gene mutation and SMN1 gene duplications...
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肌萎缩侧索硬化是选择性累及上下运动神经元神经变性疾病,下运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有密切联系,因此下运动神经元损伤评估对ALS具有重要意义。
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患者女,年龄45岁,身高150 cm,体重40kg,因运动神经元疾病(Motor neuron disease,MND)入院,拟行胃造口术。既往史:患
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弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型,是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元
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瘫痪的病变定位包括上运动神经元病变、下运动神经元病变、肌肉病变、神经肌肉接头病变等。临床特征如下:01. 上运动神经元病变:运动皮质及其传导路锥体束病变,如脑卒中常导致内囊、脑皮质运动区及皮质下、脑干等部位受损,典型出现均等性或不均等性偏瘫、四肢瘫,个别出现单瘫,脊髓病变可引起截瘫。上运动神经元瘫表现上肢伸肌、展肌瘫痪重于屈肌、收肌,下肢屈肌瘫重于伸肌,伴肌张力增高、腱反射亢进及病理征等。02. 下运动神经元病变:...
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多灶性运动神经病,是一种自身免疫相关的多发单神经病变,1988年由Pestronk等首先命名,国内外均缺乏MMN准确的患病率数据。该病确切发病机制尚不明确,可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻,引起周围神经功能和结构异常有关。
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2019年5月第99卷第17期作者:杨帆 章殷希 丁美萍(浙江大学医学院附属第二医院神经内科) 神经病学俱乐部 NeurologyClub
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在过去的10余年中,在怀疑自身免疫性脑炎(AE)的患者中发现了越来越多的针对神经元表面抗原的抗体,这类脑炎也称为NSAb相关脑炎。NSAE和其他AE,均为罕见疾病,估计每百万人口的年发病率为1-5例,其中,非裔美国人的发病率高于白种人。
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