概述：伴有 纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。

概述：慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨 营养不良。一种类型，是继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)引起的纤维性骨炎(osteitis fibrosa)。这是一种高转运型骨(high turn-over bone disease)。另外一种是代转运型骨病(low turn-over bone disease)，表现为骨软化(osteomalacia)，大部分由于铝沉积于骨中所致，称为铝相关性骨病(aluminium-related bone disease)。还有一种骨病兼有上述两种变化，称为混合型骨 营养不良(mixed osteodystropthy)。     纤维性骨炎是由于慢性肾衰继发性甲状旁腺功能亢进，引起的高转运型骨病。主要病因是继发性甲状旁腺功能亢进，使甲状旁腺增生、功能亢进，导致患者低血钙、高血磷，特别是二羟胆骨化醇的缺乏，晚期骨骼病变， 皮肤瘙痒， 自发性肌腱断裂，软组织钙化等。临床上主要表现为纤维性骨炎的病理改变。

概述：假性甲旁低是一种少见的家族性疾病，是靶细胞对PTH不完全或完全的无反应。临床具有甲旁低的症状， 低钙血症，高磷血症外，血PTH浓度正常或偏高。常伴有多种先天性生长和骨骼发育缺陷。     假性甲状旁腺机能减退综合征即假性甲状旁腺机能减退(pseudohypoparathyroidism,PHP)，又称Seabright-Bantam综合征。本病征包括假性甲状旁腺机能低下甲状旁腺功能亢进(简称假性副甲低副甲亢)和假假甲状旁腺功能低下(简称假假性副甲低)。

    假性甲状旁腺功能减退症(假性甲旁减)是由于甲状旁腺激素受体缺陷造成，故靶器官(肾脏和骨组织)对PTH无反应，不能发挥其生理作用，临床可出现类似于PTH缺乏所致的低血钙、高血磷症状，但血清PTH浓度正常。一般可分为I型和
    Ⅱ型，根据发病环节不同，I型又可分为
    Ⅰa、
    Ⅰb和
    ⅠC型。
    假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism，PHP)简称假性甲旁减，是一种罕见的家族性甲状旁腺疾病，x伴性显性遗传。近年来发现其基因缺陷也可在常染色体上，故亦可常染色体显性或者隐性遗传，伴多种类型的先天畸形及缺陷。患者周围靶器官受体或者受体后缺陷，对PTH无反应。临床表现为甲旁减，患者具有甲旁减的低血钙、高血磷、手足搐搦和尿钙磷变化的特点。但甲状旁腺增生，PTH分泌增多。甲状旁腺不是功能减退而是功能亢进或者腺体增生。假性甲旁减又可分为
    Ⅰ型和
    Ⅱ型。静脉滴注200U PrH后，尿cAMP与尿磷不增加为
    Ⅰ型，尿cAPM增加但尿磷不增加为
    Ⅱ型。

    本病为特殊类型假性甲状旁腺功能减退症，即具有假性甲状旁腺功能减退症的躯体畸形而无生化及临床异常。无需特殊药物治疗。

概述：甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)是甲状旁腺激素(PTH)分泌过多引起的高血钙及低血磷为特征性临床表现的一组症候群。主要表现有广泛骨骼脱钙、 泌尿系统多发结石及肾小管功能受损、神经 肌肉应激性降低等症状，尚有 心血管系统受累表现，包括 高血压、 心律失常、心脏钙化及心肌缺血。

概述：囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及 感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。

概述：胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis)，是一种婴幼儿和青少年的遗传性 胰腺疾病，实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom)，所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi首次对3例本病作出描述，并命名为胰腺囊性纤维性变。继后Anderson在1938年收集了胰腺囊性纤维性变49例资料作了较全面分析，认为主要病变在胰腺，临床表现为胰腺外分泌功能不全，本病获得医学界的注意。1944年Farber根据本病的主要病理改变，提议采用黏液黏稠症(mucouscidosis disease)。鉴于现时检测手段的进展和治疗措施的改善，本病的发现趋向增多，病人的预后有所好转。据统计婴幼儿病人经治疗后，大多数患儿可存活到青少年，近80%的病人可生存至20岁以后。

探讨儿童假性甲状旁腺功能减退症（pseudohypoparathyroidism, PHP）的临床特征及治疗，提高临床医生对该病的认识。