间断鼻出血半年，再发1天。患者于半年前无明显诱因出现鼻出血，

患者新生儿，血小板少，肝功示胆红素升高，诊断考虑啥？

患者青年女性，间断牙龈出血3天入院，平素无月经过多，尿血，便

张某，女，49岁，以“周身皮肤黏膜出血4月余，再发2天”为

    血小板无力症(thrombasthenia)是一种最常见的遗传性血小板功能缺陷病，属于常染色体隐性遗传病。由Glanzmann于1918年首先报道本病，故又称为Glanzmann病(Glanzmannthrombasthenia，GT)。本病的特点是血小板对多种生理性诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白IIb(glycoprotein
    Ⅱb，GP
    Ⅱb)和(或)
    Ⅲa(GP
    Ⅲa)质或量的缺陷引起，患者常终生存在出血倾向。
诊断思路
   
    一、病史要点
    1．既往史
    (1)患者一般自幼即有出血史。
    (2)由于服用阿司匹林等其他影响血小板功能的药物可以导致出血。
    (3)由于本病是遗传性疾病，因此要注意患者的家族史。一般近亲婚配的子女容易患此病。
    2．发病情况和症状多于幼年起病，出血部位和程度不一。可见皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，也可见消化道出血以及泌尿生殖系统出血。女性还可见月经增多或分娩大出血。脑出血较少见，但可致命。
   
    二、查体要点
    可见皮肤黏膜出血的体征表现为皮肤紫癜、瘀斑，口腔黏膜血疱，鼻出血。一般无关节、肌肉出血。
    血小板无力症(thrombasthenia)是一种较常见的遗传性血小板功能障碍性疾病，1918年由Glanzmann首先报道，故又称Glanzmann thrombasthenia(简称GT)。本病是由于

血小板减少症是指血小板数低于正常范围所引起的病症。血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释，无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性瘀斑，最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血，和手术后大量出血，胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命。

概述：巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、 出血时间延长和凝血酶原消耗不良。     1948年，Bernard和Soulier首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的 出血症状，尤以黏膜 出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病又称—Bernard-Soulier综合征―。1975年，Nurden和Caen证实血小板GP?b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GP?和GP
    Ⅰ的缺陷。

一三岁小孩，一次感冒后发现血小板减少到30，肌注地塞米松治疗

男58岁，血小板低查出是64 因咽喉右边有疼痛感，经查血常规

患儿2岁，因“发热2天”入院，血常规、周围血象见图1、2。C