概述： 新生儿出血症( hemorrhagic disease of newborn，HDN) 又名 新生儿自然出血、 新生儿黑便、 新生儿低凝血酶原血症、 维生素K缺乏症等。为维生素K依赖的凝血因子?、?、
    Ⅰ、
    Ⅱ减少而引起的 出血。发生于1周内的新生儿叫 新生儿出血症，发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症。
    新生儿出血病(haemorrhagie disease ofthe newborn，HDN)又名新生儿自然出血、新生儿低凝血酶原血症、维生素K缺乏症等。是由于维生素K缺乏，体内维生素K依赖因子的凝血活力低下所致的自限性出血性疾病。由于目前初生新生儿常规注射维生素K。其发病率已明显下降。根据出血发生时间可分为早发型、经典型、迟发型三种。早发型较少见，多发生于早产儿和小于胎龄儿，发生于娩出过程中或生后24小时内；经典型发生于生后第2～3天，最迟或发生于生后1周(早产儿可迟至2～3周)，多发生于母乳喂养儿；迟发型多发生于生后l 3个月，最常见的是颅内出血。

  维生素K依赖因子(
    Ⅱ、
    Ⅶ 、
    Ⅸ、
    Ⅹ)在肝细胞微粒体内合成，分子结构中含γ羟基谷氨酸，维生素K是上述凝血因子的羟基化辅酶。缺乏维生素K参与合成的脱羧基凝血酶原(PIVKA-11)，不能被激活形成有活性的凝血酶无凝血功能。本病分先天性和获得性两大类。先天性
    Ⅱ、
    Ⅶ 、
    Ⅹ因子缺乏少见，均属常染色体隐性遗传，
    Ⅸ因子缺乏(血友病B)，见本章血友病节。获得性维生素K依赖因子缺乏较常见，有新生儿自然出血、婴儿维生素K缺乏及慢性肠道疾病、肝脏疾病引起的维生素K依赖因子缺乏。其中婴儿维生素K缺乏症，临床常早期出现颅内出血，病情凶险，力争早期诊断，合理治疗。
    血友病是一组遗传性凝血因子缺陷所致的出血性疾病，包括血友病A(因子
    Ⅷ或称AHG缺乏)、血友病B(因子
    Ⅸ或称PTC缺乏)、血友病C(因子
    Ⅺ或称PTA缺乏)。血友病A、B属伴性遗传(XR)男性患者表现症状，女性为携带者；血友病C为常染色体隐性遗传(AR)，男女两性均可发病。据世界卫生组织统计血友病发病率约为(15～20)/10万人口，我国血友病发病率约为(2.3～2.8)/10万人口，其中血友病A占80%～85%，血友病B占10%～15%，血友病C少见。

概述：新生儿颅内 出血是新生儿常见的严重疾病，是常见的一种脑损伤，系由产伤和缺氧引起，也是造成围生新生儿死亡的主要原因之一。新生儿颅内 出血(intracraninal hemorrhage of newborn)部位包括硬膜下 出血、 蛛网膜下腔出血、脑室周围室管膜下- 脑室内出血、小 脑出血和脑实质 出血。以室管膜下- 脑室内出血最常见，预后较差。近年由于产科技术的进步，产伤所致的硬膜下 出血明显减少，而 早产儿缺氧所致的脑室周围- 脑室内出血已成为新生儿颅内 出血最常见的类型。新生儿颅内 出血死亡率高，是新生儿早期死亡的主要原因之一，部分存活的小儿常常有各种 神经系统的严重后遗症，如 脑积水、 脑性瘫痪、 癫痫和智力障碍等，应积极防治。
    颅内出血(intracarnial hemorrhage)是新生儿时期常见的危重症，主要是由缺氧或(和)产伤所致，临床上表现以中枢神经系统的兴奋或者抑制症状为主要特征，死亡率高，存活者也常有神经系统后遗症。早产儿多为缺氧所致，而足月儿多为产伤所致。早产儿，尤其是孕龄不足32周或者体重低于1500g者，由缺氧所致的室管膜下出血或脑室内出血已成为新生儿颅内出血的主要类型。常见的后遗症有脑积水、智力运动发育障碍、癫痫等

《国际儿科学杂志》创刊于1974年，由国家卫生健康委员会主管，是中华医学会系列杂志。

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