闫军主任为您讲解主动脉弓病变合并心内畸形的外科治疗策略。

闫军主任为您讲解主动脉弓病变合并心内畸形的外科治疗策略。

11种主动脉弓部畸形，您都了解吗？

先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支畸形仅占1～2％。

概述： 主动脉弓综合征(aortic arch syndrome)是由于主动脉弓发出的大动脉，如无名动脉、颈总动脉或左锁骨下动脉的进行性阻塞，导致动脉 血压降低，颈、臂血管搏动减弱或消失，身体上部血流减少，致脑和眼以及肢体供血不足而产生的一系列症状和体征。由于阻塞部位、受累范围和程度以及病因的不同，各作者对本病有许多命名。1839年Davy首先描述了无名动脉和左颈总动脉阻塞产生的后遗症。1875年Broadbent观察到类似患者的桡动脉无搏动。1901年Turk记录了主动脉弓分支阻塞所表现的各种特征。1908年Takayasu首先详细报告了本病的眼底改变，称为 Takayasu病。此后报告日益增多。     多发性大动脉炎为主动脉及其分支的慢性进行性、增生性 炎症。有4种临床类型，其中以头臂动脉型比较多见，头臂动脉型即上肢无脉病。 炎症损害从主动脉弓开始，可由颈动脉伸展至颅底部，亦可由锁骨下动脉伸展至椎动脉开口处，形成头、眼及上肢组织缺血。当上肢无脉病伴有 视网膜血管系统和(或)睫状血管系统损害，出现一系列特有的眼部症状与体征时，称为 高安病(Takayasus disease)。

听阜外医院高爽主任医师讲解主动脉弓离断的知识。

在当地胎儿彩超是发现胎儿右位主动脉弓，降主动脉位于脊柱左前，

男，25岁，胸痛半个月，自觉气短，无发热，无咳嗽，无咳血，平

听阜外医院高爽主任医师讲解主动脉弓离断的知识。

    主动脉弓中断是指主动脉弓的两段管腔在解剖上完全离断。当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄。
【解剖学基础】
    主动脉弓中断按其发生部位可分为三型：1．A型紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓(40% )。
    2．B型左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓(55% )。
    3．C型无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓(5% )。血液经动脉导管流入降主动脉，极个别患者动脉导管闭锁。常见的主动脉弓合并畸形包括迷走的右锁骨下动脉、右侧的动脉导管与右肺动脉连接和右肺动脉起自降主动脉。大部分患者合并左室流出道至升主动脉不同程度的狭窄。30% ～5O% 的患者合并主动脉瓣二瓣化。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，且多数为干下型。漏斗间隔的向后、向左移位产生不同程度的主动脉瓣下狭窄。常见的其他系统的畸形有：22号染色体qll段缺失，DiGeorge综合征(仅合并于B型弓中断)。
    主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)是一种严重的心脏病，充血性心力衰竭和反复肺部感染是较常见的临床表现，个别不合并心内畸形者于成年期才出现症状。典型体征包括：
   
    ①上下肢差异性紫绀；
   
    ②四肢血压及脉搏不等，中断以远血压低，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失；
   
    ③常伴有严重的肺动脉高压。严重者可出现酸中毒、无尿、肝功能损害、便血等表现。