食管与气管从胚胎早期原肠发育而来，自胚胎第3周开始，前呼吸管或气管从后消化器官或食管分化。在胚胎第4～5周，原肠两侧出现侧方生长的嵴，从隆突水平向头侧生长形成气管，逐渐向内折，在中线相遇并使气管与食管分开。内折不完全或不联合就造成两管交通或先天性食管气管瘘。瘘管常见的部位是在隆突水平之上，即在内折开始的水平。食管气管瘘产生的原因不很清楚，有人认为于食管分化阶段，若孕妇患某种疾病或胚胎受到某些有害因素的影响，可引起这种畸形的产生。患有食管气管瘘的病儿，约50%的病例合并有其他先天性畸形，包括脊柱、肛门、心脏、肾脏及肢体的畸形，其原因尚不能确切解释。先天性食管闭锁及食管气管瘘的发生率约在1:4000～1:2000。食管闭锁的病理解剖分类方法甚多，公认的分类法如下：
    Ⅰ型：单纯食管闭锁，而无食管气管瘘存在，上、下两盲端之间的距离一般较远，发生率占4%～8%，多见于男婴。
    Ⅱ型：食管闭锁的上段与气管后壁的中部下方交通形成瘘管，下端食管则成为盲端。发生率约为0．5%～1%。
    Ⅲ型：食管闭锁的上段终止成盲端，下段食管于气管分叉或在其上方0．5～1cm处，经气管后壁通入气管。上段食管盲端扩大，管壁肥厚具有丰富的血液供应；而下段食管往往发育不全，管壁极薄口径较细，血供亦差，尤以接近气管处更为明显。瘘一般见于气管分叉处。这类畸形最多见，约占85%～90%。
    Ⅳ型：食管闭锁，食管近、远端分别与气管相通，发生率约为1%。V型：单纯食管气管瘘，不合并食管闭锁，发生率约为2%～5%。此型食管管腔和管壁均正常，食管与气管间有侧一侧相通的瘘管，常被描述为H形。实际是瘘管一端位于气管的上方，向下斜行，与食管相通，不呈水平状，为N形。
    先天性食管闭锁及食管气管瘘(congenital esophageal atresia and tracheo—esophageal fistula)根据病理解剖分为五型，分别如下。I型：单纯食管闭锁，无食管气管瘘存在。
   

不多说大家看病历吧

患儿，男，30 分钟，主因「生后气促 30 分钟」入院。

先天性食管闭锁及食管气管瘘(tracheoesophageal fistula)在新生儿期并不罕见，根据国内统计，其发生率为2000～4500个新生儿中有1例，与国外发病率近似(2500～3000个新生儿中有1例)。占消化道发育畸形的第3位，仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手术治疗成功率日见增高。

概述
    先天性食管气管瘘(tracheoesophageal fistula，ITEF)指的是气管系统和食管之间存在异常的瘘管样交通，大多数患者伴有食管闭锁，出生时即发病。是新生儿期具有代表性需要紧急处理的外科疾病，该病死亡率较高。

2021年8月30日 星期一作者：高伟  张婷  陈荣昌  吴迪  王凌伟单位：深圳市人民医院呼吸与危重症医学科 深圳市呼吸疾病研究所 南方科技大学第一附属医院 暨南大学第二临床医学院 深圳市呼吸疾病重点实验室 深圳市医防融合呼吸项目组 深圳市呼吸系统疾病防治中心引用本文: 高伟, 张婷, 陈荣昌, 等.  成人先天性气管食管瘘一例 [J] . 中华结核和呼吸杂志, 2021, 44(8) : 735-737. DOI: 10.3760/cma.j.cn112147-20210127-00083....

概述： 消化道重复畸形(duplication) 可以发生在咽部至肛门消化道的任何部位， 食管重复畸形此畸形指的是附着于食管侧壁的一个囊性或局限性管状膨大的空腔结构，约占 消化道重复畸形20%。由于第二管腔一端或两端可与食管相通或完全不相通，因此大体上表现为 囊肿型、管状型、憩室型3种类型。从肉眼及显微镜观察：囊壁含有正常食管的各层结构，包括肌层、肠肌层神经丛及消化道型黏膜上皮。内层可由消化道黏膜所被覆，常见的有异位胃黏膜。此重复畸形常常伴有泌尿生殖系统、脊柱、脊髓以及人体其他部分的畸形。

概述： 先天性食管狭窄(congenital esophagostenosis，CES)是指生后即已存在的因食管壁结构内在狭窄的畸形。在临床上十分罕见，多于幼年时发病，常需要手术治疗。临床上应注意与继发的食管狭窄相区别。

概述：短食管是指食管的长度较正常短，由于食管短，一部分胃体替代短缺的食管位于膈肌之上成为胸腔胃。病因有先天性和继发性之分， 先天性短食管是较为罕见的畸形。根据食管有无狭窄分为2型，即狭窄型短食管和单纯型短食管。继发型或称后天性短食管大都为 反流性食管炎所致，食管发生纵行肌纤维纤维性变，使食管收缩变短，将胃体的一部分牵拉至膈肌之上，形成膈裂孔疝。后者不属本节叙述范围。     Clerf 1933年首先命名 先天性短食管。现在经大量手术和解剖学的深入探索，对 先天性短食管获得了更准确的认识，根据胸腔胃和膈裂孔间的解剖关系，可将短食管分为 先天性短食管和继发性短食管；先天短食管膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的，所有胸腔胃的血液供应来自胸主动脉，而继发性短食管由于胃体疝入膈上，膈肌裂孔较大，腹膜可随胃体一同向上突入胸腔供应胃体的血管自然随胸胃进入膈肌之上。

气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。