1岁小儿,发热四天入院,今日输液第三天,昨晚双手,双足肿胀,
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    川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome),主要是以皮肤黏膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。1967年由川崎富首先作报告。以后在世界不同种族中陆续有该病发生报道,但在日裔儿童中流行率最高,1979、1982和1985年日本曾有过三次大流行,每次持续6个月;在美国和韩国的一些城市每隔2~4年也流行一次。我国也有川崎病流行,但流行情况未见详细报道。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁,但也有成年患者。男女比例1.3~1.5:1,复发率2%~3%。本病病因尚未完全阐明,曾怀疑尘螨传播的立克次体和疮疱丙酸杆菌是本病病因,但未被证实;也有报道与逆转录病毒有关,曾在本病患者外周血单核细胞发现与逆转录病毒相关的逆转录酶活性。日本学者研究发现,本病患者HLA-BW 频率约比普通人群高2倍;而美国波士顿地区流行中,则HLA-BW 检出率增高。因此,遗传易感性和感染可能是本病的病因。尸检发现冠状动脉是损害最多的部位,其他尚有主动脉、腹主动脉、颈动脉、锁骨下动脉和肺动脉。病理改变与婴幼儿结节性多动脉炎相似,呈动脉全层炎,血管内膜增厚,有粒细胞和单核细胞浸润,内弹力层及中膜断裂,管壁坏死及动脉瘤形成。心脏有心内膜炎及心肌炎,冠状动脉血栓形成,可致心肌梗死,常导致死亡。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    一般无前驱症状,突然发热,呈弛张热或持续性发热,持续1~2周,多为7~10天,平均最高温度达39~39.9℃。数日后,躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹,亦可呈荨麻疹样皮疹,有瘙痒感,但无水疱或结痂。四肢远端病变比较典型。整个病程持续2~12周,并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。
    当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心肌炎,一般处于病程两周后。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50病例发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤
川崎病的早期诊断非常重要,但并不容易
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点击上方文字关注我们~-推荐阅读:国务院令:每个医生都要按照“诊疗常规”来看病重磅!特价优惠!最新第九辑《儿科常见疾病诊疗常规.2021版》严正声明1.因获取资料有限,临床工作经验有限,且儿童体质个体差异性很大,因此此文章仅供儿科专业医务工作者临床参考,不能作为任何依据使用。本人不承担由此可能引起的一切法律责任。2.本公众号发表文章旨在与大家一起交流、沟通、学习。因为整理文章费时费力,因此对部分文章收费阅读。所收取费用可视为本小编正常劳务所得,与版权、知识产权等均无任何关系。如对此有异议,请及时...
最新最权威儿科常见疾病诊疗常规 | 指南- 诊断- 儿童- 小儿- 临床
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刘慧   鲁珊 北京大学第三医院儿科 国际儿科学杂志, 2021,48(11) : 732-736.《国际儿科学杂志》创刊于1974年,由国家卫生健康委员会主管,是中华医学会系列杂志。摘要为了避免川崎病患儿在运动期间发生心血管意外甚至心源性猝死的危险,对所有川崎病患儿制定科学、有效、安全的运动指导具有重要的临床意义。运动主要包括三大类型:日常生活活动、休闲运动和竞技运动,按活动强度分为低强度、中等强度和高强度。所有体育活动都是静态运动和动态运动的组合,增加静态运动需要较高的最大自主收缩百分比,增加动态运动则需要较高的耗氧量。对于所有川崎病患儿需要根据冠状动脉病变风险进行身体活动和体育运动管理。给予运动指导时,应基于病史、体格检查和必要的辅助检查,全面考虑运动频率、强度、时间和类型四个因素,从静态运动和动态运动两部分来对患儿进行安全有益的个体化指导,以确保最佳的身体状况。...
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朱妍洁(综述) 黄国英(审校); 复旦大学附属儿科医院心内科; 《国际儿科学杂志》2019年2月第46卷第2期
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赵玉琪(综述) 谢利剑(审校); 上海市儿童医院儿内科心内科; 《国际儿科学杂志》2019年2月第46卷第2期
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点击标题下「蓝色微信名」可快速关注本文刊于:中华儿科杂志,2022,60(1) : 3-5DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20211104-00927作者:黄国英单位:复旦大学附属儿科医院心血管中心摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战,包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白(IVIG)无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向,以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。...
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