概述：致 心律失常性右室 心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致 心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、 心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于 心肌病定义及分类的报告中，将ARVD/C列为与 扩张型心肌病、 肥厚型心肌病、 限制型心肌病并列的第4类 原发性心肌病。
    心肌病(eardiomyopathy)指原发于心肌改变的一组疾病。病理表现为心室扩张、室壁肥厚或变薄、心腔限制、右心室肥厚、心肌细胞减少、代之以脂肪细胞浸润。临床表现从无症状到各种形式的心律失常、猝死、心力衰竭。高血压、先天性心脏病、风湿性心脏病及其他瓣膜病、糖尿病及其他代谢等全身疾病引起的心肌疾病为继发性，不属原发一类。
    1980年，WHO/ISFC提出心肌病分类，1995年又重新修订发布心肌病定义和分类。仍然以病理改变为基础，WHO/ISFC文件将心肌病分为原发性心肌病和继发性心肌病两类。原发性心肌病又分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常右室心肌病、未分类心肌病。
   继发性心肌病指：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、全身疾病、肌营养不良、神经肌肉疾病、过敏性和毒性心肌病

黄波, 周菁. 致心律失常性右室心肌病室性心律失常干预策略[J]. 实用心电学杂志, 2019, 28(2): 127-130.

面对这种并不常见的疾病，你有把我做到最好吗？

概述： 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致 心律失常性右室发育不良( arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为 心律失常和右室特异性病变。     本病的命名目前尚未统一，称之为—羊皮纸心―、孤立性 右室心肌病、右室 扩张型心肌病、 心律失常性右室疾病、右室发育不良、 心律紊乱型 右室心肌病，国际 心脏病学会联盟(ISFC)心肌 心包疾病专题工作组称之为 致心律失常性右室心肌病。

致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）亦称致心律不齐性右室发育不良（arrhythmogenic right ventriculardysplasia，ARVD），是一种遗传性心肌病，可能是编码桥粒蛋白的基因突变引起心肌细胞间连接缺失导致心肌细胞死亡，进而产生心肌炎症、纤维化和脂肪替代等非特异性损伤。

点击蓝字关注我们循心电踪迹，探心脏奥秘！作       者：王俊，徐宗政，李庆祝，汪祥海，王德国作者单位：皖南医学院第一附属医院（弋矶山医院）老年医学科（王俊，徐宗政，王德国），医学影像科（李庆祝），心血管内科（汪祥海）作者简介：王俊，副主任医师，主要从事心律失常研究。通信作者：王德国，E-mail：wangdeguo@medmail.com.cn基金项目：安徽省科技厅重点研究与开发项目（2022e07020019）...

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