本病例强调了仔细检查活检以及最初应用CD117染色揭开SM-AHN伪装的重要性。

概述：肥大细胞增生症(mastocytosis)又名色素性 荨麻疹。1869年首先由Nettleship报告。克隆研究和突变分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞 肿瘤性增生所致，而儿童肥大细胞病则为细胞活素引发的增生。

导读肥大细胞增多症是异常肥大细胞克隆性增殖并在皮肤或多个器官系统中聚集导致的一组异质性疾病，在2017年修订的世界卫生组织（WHO）分类中，肥大细胞增多症被列为一个独立的疾病类型，根据病理学特征、发病部位和临床表现分为3大类别：皮肤肥大细胞增多症（CM）、系统性肥大细胞增多症（SM）和肥大细胞肉瘤（MCS）。SM又可划分出5种亚型，即惰性SM（ISM）、冒烟型SM（SSM）、侵袭性SM（ASM）、伴发其他克隆性血液病的SM（SM-AHN）和肥大细胞白血病（MCL），其中后三者被称为晚期SM。...

   
    ①肥大细胞来源于造血祖细胞。
   
    ②肥大细胞增生症包括多种类型疾病(表10-16)：皮肤肥大细胞增生症(局限于皮肤)，和系统性肥大细胞增生症(或系统性肥大细胞病；累及脾、淋巴结、骨髓和肝等一个以上非皮肤器官，伴有或不伴有皮肤病变；具有侵袭性)。

FDA批准avapritinib用于晚期系统性肥大细胞增生症（AdvSM）的成人患者。

概述： 肥大细胞白血病(mast cell leukemia，MCL)又名 组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病(?或?型)转化而来，也可一开始即为MCL。

皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞增生症中最多见的类型,以肥大细胞在一个或多个器官聚集增生为特 点。研究发现编码跨膜受体 KI T蛋白的原癌基因 c -k i t 活化性突变是肥大细胞增生症的一个重要机 制, 对肥大细胞的增殖有重要作用。酪氨酸激酶抑制剂对有 c -k i t 突变的肥大细胞增生症有治疗作用。 本文重点介绍了近年来关于皮肤肥大细胞增生症的发病机制及诊断治疗等方面的进展。

报告1 例肥大细胞增生症。患者女， 6 个月，因“头、颈、躯干水疱2 月余，加重 5 天”来我院就 诊。诊断:肥大细胞增生症。

    1、同义词：Kiel分类：大细胞间变性；REAL分类：间变性大细胞淋巴瘤(T/null细胞性)。其他：恶性组织细胞增生症，窦性大细胞淋巴瘤，Ki-l淋巴瘤，退行性非典型性组织细胞增生症。
    2、定义：由具有丰富胞质和多形性核(常呈马蹄样)的大细胞组成的T细胞淋巴瘤。CD30强阳性，表达细胞毒性颗粒相关蛋白。多表达间变性大细胞淋巴瘤激酶蛋白(ALK蛋白)。不包括
   
    ①原发性皮肤CD30⁺大细胞淋巴瘤
   
    ②CD30⁺B细胞性淋巴瘤
   
    ③继发于T^-/B^-淋巴瘤的CD30⁺、具有间变性特点的淋巴瘤。