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主诉：男，3岁，确诊“横纹肌肉瘤”7月，拟化疗病史：入院前

横纹肌肉瘤病例分享

    横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)系起源于横纹肌的恶性肿瘤，见于青春期及青年人。横纹肌肉瘤也是儿童期最常见的软组织恶性肿瘤，据国内统计，约占儿童期软组织肉瘤的50%以上。由于对RMS早期表现认识不足，常延误诊断，以致影响到该病的预后。
    RMS起源于横纹肌母细胞，病程进展快，死亡率高。发达国家经过近30年的努力，已大大改善了该病的预后，总的5年生存率>70%；但我国距此尚有较大距离，据国内研究统计，RMS的5年总生存率为14.7%～50%。影小儿童RMS治疗和预后的重要因素是肿瘤的临床分期、病理类型及适合个体的放、化疗方案。按照世界卫生组织制定的RMS病理组织学分型标准，分为胚胎型、腺泡型和多形型，其中预后相对较好的为胚胎型，所幸的是儿童RMS多为胚胎型。
诊断思路
    1．病史要点横纹肌肉瘤多因部位不同，临床表现各异。四肢较为表浅容易发现，但早期病变隐居深处，外形似原来肌肉，往往因不影响功能，早期确诊较困难。一旦出现明显肿块或关节功能障碍多已属中晚期。病程长不能排除恶性，是本病又一特征。
    2．查体要点耳鼻部的横纹肌肉瘤主要表现是无痛性出血，眶部可以急性蜂窝组织炎为突出症状，腹膜后以腹部肿块就诊。早期出现疼痛多说明肿瘤发展较快，恶性度较高。腹股沟区及皮肤部的横纹肌肉瘤合并感染时易误当脓肿。

【百科】阴道横纹肌肉瘤

概述：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)为高度恶性肿瘤。好发部位与年龄有关，婴幼儿多见于阴道，中青年多发生在宫颈，耉年则多发生于子宫体。Martelli等(1999)报道1984ｖ1994年38例非转移性女性生殖道横纹肌肉瘤中23例原发于阴道，占女性生殖道横纹肌肉瘤的60.5%。Amdt等(2001)总结的151例女性生殖道横纹肌肉瘤中有82例为阴道横纹肌肉瘤(占54.3%)。国内赖日权等(1991)发现112例横纹肌肉瘤中有10例为阴道横纹肌肉瘤患者。

【百科】眼眶横纹肌肉瘤

概述：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是一种由分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤，可发生于肢体、躯干、生殖系统和眼眶。

【百科】多形性横纹肌肉瘤

    1．由不同分化阶段横纹肌母细胞组成。
    2．儿童期常见的软组织恶性肿瘤。
    3．根据肿瘤的临床特点、肉眼形态、瘤细胞分化阶段和特殊组织结构分为：

    ①胚胎型；

    ②葡萄簇样型；

    ③梭形细胞型；

    ④腺泡型；

    ⑤多形性型。
    4．WHO(2002)：
    (1)将横纹肌肉瘤分为：

    ①胚胎型横纹肌肉瘤(包括梭形细胞、葡萄簇样和间变性3个亚型)；

    ②腺泡型；

    ③多形性型；
    (2)胚胎型横纹肌肉瘤的预后好于腺泡型者，两者的准确区分主要依靠细胞遗传学和分子遗传学检测。
    5．免疫组化染色肿瘤细胞呈MSA、desmin、myoglobin、myogenin、MyoD1等阳性。myogenin和MyoD1抗体对横纹肌肉瘤高度特异和敏感(必须核阳性)。
    6．电镜下，肿瘤细胞胞质呈现粗、细肌微丝和Z带物质，对于诊断横纹肌肉瘤具有重要意义。

【百科】小儿横纹肌肉瘤

概述：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与手术相结合的措施，患者的生存率有了显著地提高。最早对横纹肌肉瘤的描述是在1854年，Webner报道了1个21岁舌部横纹肌肉瘤的病人。1946年Stout详细报道了一组成人4肢及躯干恶性肿瘤的患者。1952年和1954年Pack分别报道了一些婴儿及儿童横纹肌肉瘤的病例。1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。早期的根治性手术方法包括截肢、骨盆及眼眶肿瘤剜除术。根据肿瘤发生部位不同，生存率不等。1950年Stobbe报道对头颈部肿瘤加以放疗可提高疗效。1965年Edland介绍的大剂量放疗成为治疗不能完整切除的肿瘤的标准方法。化疗药的应用包括长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺(长春新碱方案)，效果各有差异。1961年Pinkel和

【百科】外阴横纹肌肉瘤

概述：横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。该肿瘤生长快，转移早。

【百科】梭形细胞横纹肌肉瘤

    1．由不同分化阶段横纹肌母细胞组成。
    2．儿童期常见的软组织恶性肿瘤。
    3．根据肿瘤的临床特点、肉眼形态、瘤细胞分化阶段和特殊组织结构分为：

    ①胚胎型；

    ②葡萄簇样型；

    ③梭形细胞型；

    ④腺泡型；

    ⑤多形性型。
    4．WHO(2002)：
    (1)将横纹肌肉瘤分为：

    ①胚胎型横纹肌肉瘤(包括梭形细胞、葡萄簇样和间变性3个亚型)；

    ②腺泡型；

    ③多形性型；
    (2)胚胎型横纹肌肉瘤的预后好于腺泡型者，两者的准确区分主要依靠细胞遗传学和分子遗传学检测。
    5．免疫组化染色肿瘤细胞呈MSA、desmin、myoglobin、myogenin、MyoD1等阳性。myogenin和MyoD1抗体对横纹肌肉瘤高度特异和敏感(必须核阳性)。
    6．电镜下，肿瘤细胞胞质呈现粗、细肌微丝和Z带物质，对于诊断横纹肌肉瘤具有重要意义。

【百科】腺泡型横纹肌肉瘤

    1．由不同分化阶段横纹肌母细胞组成。
    2．儿童期常见的软组织恶性肿瘤。
    3．根据肿瘤的临床特点、肉眼形态、瘤细胞分化阶段和特殊组织结构分为：

    ①胚胎型；

    ②葡萄簇样型；

    ③梭形细胞型；

    ④腺泡型；

    ⑤多形性型。
    4．WHO(2002)：
    (1)将横纹肌肉瘤分为：

    ①胚胎型横纹肌肉瘤(包括梭形细胞、葡萄簇样和间变性3个亚型)；

    ②腺泡型；

    ③多形性型；
    (2)胚胎型横纹肌肉瘤的预后好于腺泡型者，两者的准确区分主要依靠细胞遗传学和分子遗传学检测。
    5．免疫组化染色肿瘤细胞呈MSA、desmin、myoglobin、myogenin、MyoD1等阳性。myogenin和MyoD1抗体对横纹肌肉瘤高度特异和敏感(必须核阳性)。
    6．电镜下，肿瘤细胞胞质呈现粗、细肌微丝和Z带物质，对于诊断横纹肌肉瘤具有重要意义。

【百科】原发性心脏横纹肌肉瘤

概述：原发性心脏横纹肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌组织发生除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。患者自婴幼儿至80岁的耉人均有过记载，但多数发生在成人。肿瘤常自多处心肌发生，遍布各部位心壁，无明显好发的部位。约半数病例的肿瘤可浸润生长至心包膜包括脏层和壁层，生长旺盛时可蔓延至纵隔障和胸膜腔。瘤组织在心肌中生长呈结节状，因生长快中心部常可见坏死区，多数瘤结节均可突入心腔侵犯心内膜乃至心瓣膜，影响各瓣膜口的血流运行，当瘤组织坏死脱落时可随血流至全身各脏器引起栓塞现象。