医学影像  yxyx-app  医学影像APP，打造伴随医生快速成长的影像学习社区。与影像园（Xctmr.com）一起提供最全面的影像案例库、基础（解剖、病理、影像诊断）知识、影像技术及考题等，为医生提供最佳的医学影像参考。【所属科室】普外科【基本资料】患者，女，75岁【主诉】左下腹包块10天【体格检查】左侧髂窝内可及一大小约8x9cm的包块，质硬，活动度差，无压痛。...

概述：神经源性 肿瘤是成人和儿童最常见的 纵隔肿瘤， 肿瘤分为 良性肿瘤如 神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、 颗粒细胞瘤及 神经纤维瘤，其中 恶性肿瘤有恶性 施万细胞瘤和神经源性 肉瘤。手术治疗是惟一的方法， 恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。

    神经源肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占15%～30%。女性患者略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源肿瘤恶性率较高(50%)，成人在1O%以下。纵隔神经源肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔(脊柱旁沟)是最好发的部位，并且上纵隔比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉根部、心包，甚至心脏本身发现。因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源肿瘤的分类方法甚多。下述分类较为简单、概括和实用，见表7—3。 临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是神经母细胞瘤。

编者按：原始黏液样间叶性肿瘤是一种早期儿童肿瘤，在婴儿期较为罕见。其特征是局部浸润周围组织，具有侵袭性，对化疗反应较差，但转移罕见。既往有研究报道原发在眼部的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤，让我们一起来看看在《CJO-JCO》上报告的第一例包围视神经的婴儿原始黏液样间叶性肿瘤(PMMTI)吧！病史回顾：患儿，女，1岁，自出生起左眼突出并逐渐加重。相关检查：初步检查：发育正常。眼科检查：与右眼相比，左眼眼轴增长5毫米...

接着【华夏病理网文章：肌源性肉瘤临床病理学研究进展：从一个病例说起（一)】 （点击阅读原文观看） 继续寻找具有神经和肌源性特征的肿瘤。2012年Lewis等描述了一种发生于鼻腔鼻窦的低级别肉瘤，该肿瘤具有神经和肌源性特征。2017年WHO头颈部肿瘤分类中，将此类疾病收录为一个独立的病种：双表型鼻腔鼻窦肉瘤。此疾病的临床病理学特征归纳总结如下图（来源文献）：肿瘤边界不清（A），常累及鼻骨（B）；典型特征是被覆的呼吸上皮增生伴肿瘤细胞包绕良性腺体（C）；肿瘤由中至长梭形细胞条束状或鱼骨样排列（D）；可见血管外皮瘤样结构（E）；梭形的肿瘤细胞均匀一致，核分裂象罕见（F）；...

概述：神经源性 肿瘤是成人和儿童最常见的 纵隔肿瘤， 肿瘤分为 良性肿瘤如 神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、 颗粒细胞瘤及 神经纤维瘤，其中 恶性肿瘤有恶性 施万细胞瘤和神经源性 肉瘤。手术治疗是惟一的方法， 恶性肿瘤术后还需放疗提供生存率。

概述：正常的排尿活动由脊髓 反射中枢及交感、副交感、体神经共同参与，任何与排尿有关的神经受到损害后，引起的排尿功能障碍称为 神经源性膀胱。根据逼尿肌功能分为两类：
    ①逼尿肌 反射亢进；
    ②逼尿肌无 反射。     神经源性膀胱尿道功能障碍是一类由神经病变或损害引起的膀胱和(或)尿道的功能障碍性疾病，常同时伴有膀胱尿道功能的协调性失常。 神经源性膀胱尿道功能障碍产生复杂的排尿症状，排尿不畅或 尿潴留是其中最常见的症状之一。
    神经源性膀胱，简单地讲是指缘由各类神经系统疾患而导致膀胱尿道功能异常的一种状态。
    正常的膀胱尿道功能状态必须符合以下要求：
    充盈期(储尿期)：
    (1)随着尿量的增加膀胱内能一直处于低压状态，并同时存在恰当的感觉。
    (2)膀胱出口不论是在静息时还是在有腹压增加时能一直处于闭合状态。
    (3)没有膀胱的不自主收缩。
    排尿期：
    (1)膀胱平滑肌整体收缩，并且具有恰当的收缩力

概述：神经营养性 角膜炎是 角膜上皮愈合障碍的一种 变性疾病。它的特征是 角膜感觉缺失，导致 角膜基质溶解和 穿孔。 角膜感觉减退的原因有多种，从三叉神经核到 角膜神经末梢都可能受到影响。其中，疱疹 病毒感染和三叉神经眼支的损伤是最常见的原因。如果未找到病因，应该想到滥用麻醉剂滴眼液的可能。 角膜感觉被破坏时，胆碱能感觉纤维对 角膜上皮的营养作用消失，由此产生的上皮生长率下降影响到伤口愈合，即使在没有外伤时，也可能引起上皮缺损。     角膜感觉缺失使 角膜表面容易受到损伤， 反射性泪液分泌减少， 角膜上皮损伤后愈合减慢。最初临床表现为泪膜的轻度异常，即可引起 角膜上皮光泽消失和 角膜上皮层的脱落，这种异常可以发展为点状 角膜炎和 角膜上皮脱落，最终形成 角膜基质溃疡。对于有 角膜感觉消失或感觉下降的患者，应仔细询问既往的手术史，全身疾病史以及眼部和全身的用药史。详细检查眼部，寻找引起 角膜感觉障碍的眼病，以及可能

概述： 神经源性膀胱(neurogenic bladder)是由于中枢或 周围神经部分或完全性损害造成的膀胱、尿道贮尿或(和)排尿功能障碍，也可将其称之为下尿路功能障碍。其原因主要为脊髓发育不良，包括脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓纵裂、腰骶椎发育不良等。其他原因包括外伤、 肿瘤、经骶尾部或盆腔的手术、 神经系统 炎症和VATER综合征等。临床上常可能仅注重对 神经系统病变或原发病的治疗而忽视了 神经源性膀胱所造成的影响，尤其在膀胱充盈期压力长期增高，引起 膀胱输尿管反流可危害到患儿的肾功能，甚至导致肾功能衰竭。

    下运动神经元、神经根、神经干和周围神经等受损伤所致的肌肉萎缩(运动神经纤维减少1/3时，一般不致引起肌肉体积的明显缩小)。