概述:年青的成年发病型
糖尿病,缩写为MODY(maturity onset
diabetes of the young)。1975年由Fajans和tattersall依据1950年以来系列报道分析,将此型具有发病年龄早、以常染色体显性遗传为共同特点的非胰岛素依赖型
糖尿病命名为MODY。1985年WHO的分类属非胰岛素依赖型
糖尿病的一种亚型。近来随着
分子遗传学的进展以及对
糖尿病病因和发病机制的深入研究,1997年ADA和1999年WHO
糖尿病专家报告,将其归类为特殊型,属单基因突变的胰岛?细胞功能遗传缺陷所致
糖尿病。
在胰岛素被应用于治疗
糖尿病以前,已有病例报道。某些在青春期被诊断为的
糖尿病患者,其病程发展有别于普通
1型糖尿病而类似于常见的
2型糖尿病,即无酮症倾向,仅通过饮食控制而获得超过10年的存活;其后更发现越来越多类似患者,通过磺脲类药物治疗获得长期良好的血糖控制。这些患者的共同特点是具有很强的
糖尿病家族史,遗传学研究显示呈常染色体显性遗传。该类型
糖尿病曾被称为青年人中的非胰岛素依赖型
糖尿病(Non-insulin-dependent diabe-tes in the young,NIDDY),但此命名未能体现其常染色体显性遗传的特性。1976年,Fajans和