骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患,约占类肿瘤疾病的7%,病理表现为正常骨组织及骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁,病变导致骨质破坏,降低骨骼的坚固性,容易发生病理性骨折。本病多发于10%,30岁青少年,其一直被认为是儿童相对常见的良性疾病,可发生于全身任何骨骼,既可单发,也可多发,单发性骨病损多位于股骨、胫骨、肋骨,多发性病损常偏一侧肢体,也可波及颅骨、肋骨、骨盆,多发者术后复发率高,单发性病例一般不易复发,人体的其他组织及器官也可受累。
诊断思路
    1.病史要点 骨纤维结构不良通常无自主症状,多在X线检查时无意间发现。但病理性骨折常会发生于负重骨病灶部,延迟愈合、不愈合常为其难治性并发症。临床表现复杂多样,可表现为单发性FD、多发性PD和McCune-Albright综合征(MAS)。长期以来,关于FD的病因及治疗始终处于争论之中。
    2.查体要点最常见的症状是骨病损,大多数早期病变可存在多年而无症状,继而出现疼痛、功能障碍、畸形或病理性骨折。有报道多达2/3的病例发生病理性骨折,近半数有多次骨折病史。在颅面骨受累时,常出现畸形或肿块,如颜面不对称、上颚突起等;也可有神经受压表现,如视力、听力下降甚至丧失、内耳功能障碍以及脑组织受压症状等。脊椎骨受累首发症状多为局部疼痛,较多累及椎体及椎弓根,严重者可有神经压迫症状。累及肋骨时,表现为胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵,尤其是多发性病损,呈膨胀弯曲畸形,是由于骨骼可承受应力下降且易致骨折,股骨上段牧羊者手杖畸形即是多次骨折及短缩的结果。掌跖骨受侵者,肢端隆起。McCune-Albright综合征患者常有皮肤色素沉着,即“牛奶咖啡”样损害。其特点是散在分布于腰骶部、臀、大腿等处,多偏于患侧且以中线为界。为一处或多处点片状大小不等的深黄色或黄棕色皮斑,边界不规则,时呈齿状,组织结构与正常皮肤相似。性腺功能亢进,性早熟,以异常增高的性激素伴随低水平或难以检测到的促性腺激素为特征。性早熟在患有MAS的女孩中经常是最早的临床表现,其特征性表现为5岁
纤维结构不良,分享一下
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纤维结构不良属于骨良性肿瘤性病变,以骨纤维变性为特征,正常的骨组织及骨髓组织被纤维组织或不成熟的编织骨代替,导致骨的生长发育分化障碍。笔者于2018
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纤维结构不良(FD)又被称为纤维异常增生症,为一种较常见的骨瘤样病变,主要表现为受累骨组织内有纤维组织增生,并有不同程度的骨化生,X线表现为“磨砂玻
海南医学 | 患者- 肿瘤- 手术- 结构- 恶变
点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源:中华精神科杂志, 2022,55(4) : 263-271作者:蒿瑞杰 肖洒 李亚迪 夏艳红 梁颖慧 李玉玲 郭素芹摘要目的分析首次发病儿童少年强迫症患者脑白质结构特征及纤维结构完整性,以及其与强迫症状之间的关系。方法纳入38例强迫症患者(强迫症组)和35名年龄、性别、受教育程度与之相匹配的对照者(对照组),采用基于体素的形态测量学方法(voxel-based morphometry,VBM)测量脑白质体积,并进行弥散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)扫描,采用基于束的空间统计学方法(tract-based spatial statistics,TBSS)测量脑白质纤维结构完整性,包括各向异性分数(fractional anisotropy,FA)、平均弥散率(mean diffusivity,MD)及轴向扩散率(axial diffusivity,AD),采用独立样本 ...
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 点击“中华口腔医学杂志”快速关注本刊官微       作者:史册 李志民 孙宏晨通信作者:孙宏晨 作者单位:吉林大学口腔医院病理科(史册、孙宏晨);中国医科大学口腔医学院·附属口腔医院医学影像科 辽宁省口腔疾病重点实验室(李志民)引用本文:史册, 李志民, 孙宏晨. 纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断[J]. 中华口腔医学杂志, 2023, 58(2): 124-130. DOI: 10.3760/cma.j.cn112144-20220905-00477....
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概述:根尖周牙骨质结构不良(periapical cemental dysplasia)又称根尖周 纤维结构不良(periapical fibrous dysplasia),属于非 肿瘤性 骨瘤反应性增生所致。根尖周牙骨质结构不良与巨大型 牙骨质瘤一样,以往被列为 牙骨质瘤,现认为其属于非 肿瘤性骨病损。
骨化性纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。