概述： 结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门 淋巴结肿大、肺浸润及 皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年，临床上90%以上有肺的改变，以双肺门 淋巴结肿大、肺浸润、眼及 皮肤损害为特征。肝、脾、 淋巴结、唾液腺、心脏、 神经系统、 肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现，同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断，但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为 皮肤迟缓样 过敏反应受到抑制及?型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强，同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。      结节病由英国医生Hutchison于1877年首先报道，曾一度被称为Mortimer病、Boeck病、Schaumann病、鲍氏肉芽肿病、 类肉瘤病及良性淋巴肉芽肿病等。直至1940年，— 结节病―(sarcoidosis)这一病名方被广泛采用。
    结节病又称肉样瘤病(sarcoidosis)，是一种病因不明的多器官系统疾病。一般认为是感染、化学刺激、变态反应、自身免疫和遗传因素引起的肉芽肿病变

概述： 结节病，是一种原因不明的，累及全身多种脏器如肺、 关节、 淋巴结、 皮肤、眼、肝、脾、 肌肉及颅脑的肉芽肿病变。由于本病的多系统受累，其病程进展很难预测，缓解与复发常交替出现，受累器官的病理所见和肺泡灌洗液的检测等皆说明本症是一种免疫介导性疾病。近年来的研究认为被激活的T细胞在本病的发病中起主导作用。

概述
    结节病(sarcoidosis)为一种可侵犯全身多系统的慢性疾病，90％累及肺，其基本病变为形成非干酪样坏死性肉芽种，即肺结节病。该病多见于中、青年女性，以肺、肺门淋巴结最常受累，也可累及浅表淋巴结、皮肤、眼、扁桃体、肝、脾、骨髓等处。影像学检查和病理检查对本病诊断具有重要价值。肺结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。

随即行超声心动图检查：右室流出道浸润（图2A），右室显著肥厚

    结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，主要表现为两肺门淋巴结肿大及肺浸润，皮肤、眼、肝、脾及神经等均可受累。本病为Boeck(1899年)发现，病理以上皮样细胞形成结节状病灶为特征，故定名结节病(sarcoidosis)。本病病因未明，细胞免疫和体液免疫功能紊乱为其发病机制；多好发于中青年，我国少见；20~40岁占患者总人数的55．44％，男女发病率大致相等。据统计本病病人约5％～10％可发生肾病变。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    结节病的临床表现视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
    1．肺部表现 肺部为本病最多侵犯的部位，约占95％。主要为纵隔、肺门淋巴结肿大及肺部浸润或纤维化。胸内结节病早期常无明显症状和体征。病人有长期发热、乏力、消瘦、咳嗽及咯血，病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等加重病情。
    2．皮肤损害 大约有30％左右的病人可出现皮肤损害。多为结节性红斑，侵犯头皮可引起脱发。
    3．其他 眼部受损者约有15％的病例，可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。也常见有关节痛、骨痛及肌痛，趾关节肿胀，手足短骨囊性骨缺损。约有5％的病例累及心脏，可发生心律失常和心力衰竭。约有50％的病例累及神经系统，其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。累及脑垂体时可引起尿崩症，下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时，可发生有关的症状和体征，但较少见。
    4．肾损害表现 约10％患者伴肾脏受累，多与其他脏器受累合并出现，较少以肾脏病变为首发症状，确诊依赖病理活检。本病在国内并非罕见，但临床表现多样，易误、漏诊，仍需引起医师高度重视。肾脏表现多见肉芽肿性间质性肾炎(GIN

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概述： 结节病( sarcoidosis)是一种原因未明，病变部位T 淋巴细胞、单核巨噬细胞活化，累及多系统的肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门 淋巴结肿大及肺受累及最常见，其次为眼和 皮肤受累。病变也可影响其他部位的 淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等器官。本病的确诊有赖于组织病理学证实，并除外结核、 真菌感染其他肉芽肿性病变。糖皮质激素是主要治疗药物，可抑制 炎症、肉芽肿的形成，缓解临床症状，控制病症的进展。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源：中华结核和呼吸杂志,2019,42(10): 771-776DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-0939.2019.10.012作者：孙宇新 李珊 邵池 黄慧 徐作军单位：中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院摘要心脏结节病是指结节病患者的心肌肉芽肿性病变，是结节病的少见临床表型，但因为对心脏结节病的认识不够、治疗不及时，心脏结节病患者的死亡率很高，是影响结节病患者预后的重要因素。近几年来，随着心脏增强核磁、正电子体层扫描-CT（positron emission tomography-CT，PET-CT）以及心内膜下心肌活检的应用，对心脏结节病认识有很大的进展。现就近年来心脏结节病的诊断措施、治疗方法等方面的进展进行综述，以期提高临床诊治水平，改善此类患者的预后。...

下期感想谈17预告-重视常规进展，加强形态学规范和管理的探讨。