肺动脉血栓。

【主诉病史】 患儿8个月，发热6天，双肺可闻及散在湿性啰音

    肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症等。其发病率约占先天性心脏病的8％～10％，以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％ ，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。本病男女之比约为3：2。
    不同部位肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6—9周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜发育过程发生障碍，可导致三个瓣叶交界融合，形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外，胚胎发育过程中，第6对鳃弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉主干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉狭窄。
    肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右。大多数三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环可有不同程度的狭窄。右心室因血流向肺动脉流出受阻，可产生继发性右心室流出道肥厚、右室扩大及三尖瓣相对性关闭不全。肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩张，常可延伸至左肺动脉，肺动脉主干明显大于主动脉。
    漏斗部狭窄：呈纤维性、肌性和纤维肌性改变，有两种类型，第一类为环状狭窄，梗阻纤维肌束位于右心室主腔与漏斗部近侧结合处，形成环状狭窄，把右心室分隔成为大小不一的两个腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室。第二类为管状狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肥厚，形成一个较长的狭窄通道，常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩张。
    不论哪种类型的肺动脉狭窄，均使右心室排

    肺动脉闭锁有两种类型，一种是伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，其病理生理特点与法洛四联症相似；另一种为室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS)，是指肺动脉瓣闭锁同时伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不全而室间隔完整的先天性心脏畸形。
【解剖学基础】
    肺动脉瓣叶发育不全，常融合为拱顶状，与右心室不相通。瓣叶表面可见三条嵴向中心融合，瓣叶可能增厚，形态异常，也可为纤维膜样组织。右室漏斗部或肺动脉干闭锁少见。肺动脉干及分支大小多接近正常。右室腔的大小变化较大，室壁肥厚，肌小梁增粗、增多，漏斗部狭窄甚至闭锁。心肌肥厚可发生心肌纤维化，少数患者右室正常或扩大。大多数患者合并三尖瓣发育不全和增厚。三尖瓣病变范围从三尖瓣重度狭窄到三尖瓣环扩张，也可呈Ebstein畸形样改变。三尖瓣环大小与右室发育密切相关。根据三尖瓣环的大小可判断右心室发育情况，以指导选择手术方式。常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。右房扩大，心房壁增厚，三尖瓣关闭不全者右房扩大更为明显。下腔静脉增大。肺动脉闭锁可合并右室腔与冠状动脉之间的心肌窦状隙交通和冠状动脉异常。冠状动脉右室异常交通与分流的多少和程度，与三尖瓣的面积、右室大小和三尖瓣关闭不全有关。患者右室腔小，而三尖瓣关闭正常，从而产生右心室高压，收缩期使右心室内的血液经心肌窦状隙交通反流人冠状动脉。高压的右心室可与一侧或两侧冠状动脉相连，而且常与冠状动脉左前降支相连，使静脉血灌注左室。约1O%患此类疾病的患儿，其冠状动脉近端与主动脉没有连接或狭窄，冠状循环来自右心室逆行灌注，并且依赖于右心室的高压力，即所谓的右心室依赖型冠状循环。常伴有未闭的动脉导管。

    肺动脉高压(pulmonary artery hypertension)是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是1．3～4．0kPa(10～30mmHg)，舒张压为0．7～1．3kPa(5～10mmHg)；平均压是1．3 kPa(10mmHg)。当肺动脉收缩压超过4．0kPa(30mmHg)或肺动脉平均压超过2．67kPa(20mmHg)时，即为肺动脉高压。按病因可分为原因不明的原发性肺动脉高压及新生儿持续肺动脉高压和有原因可查的继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压三型。
    继发性肺动脉高压的病因包括左向右分流的先天性心脏病引起的肺血流量增多、二尖瓣狭窄或肺淤血等引起的肺静脉压升高、反复哮喘或慢性支气管炎等所致的肺血管床减少、婴幼儿肺炎时通气和换气功能障碍引起的肺通气不足等多种病因。主要病理改变是肺小动脉中层肥厚、内膜增生纤维化引起肺小动脉狭窄和阻塞。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．现病史新生儿期询问有无胎粪污染羊水、呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
    2．过去史询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
    3．个人史询问患儿生长发育情况。
    4．家族史询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触

    右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-sis)，其解剖畸形包括：肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。

女，36岁。呼吸困难伴声嘶2个月，活动后明显，无慢性咳嗽，咳

概述： 肺动脉高压是指静息时 肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为 肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即 肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起 肺动脉高压。     肺动脉高压分为原发性和继发性两类。 原发性肺动脉高压是原因不明的 肺动脉高压，属致命性 肺动脉高压，是一种少见疾病。继发性 肺动脉高压可发生于重症慢性肺疾病、 心瓣膜病、 冠心病、 先天性心脏病、 风湿性心脏病、 艾滋病等，除有 肺动脉高压的表现外，还有原发病的表现。
    肺动脉高压(pulmonary aterial hypeflension，PAH)是指孤立的肺动脉压力增高，而肺静脉压力正常，同时肺毛细血管嵌顿压正常。
    正常肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均压为10～20mmHg。当肺动脉收缩压>30mmHg，或舒张压>

    广义的肺动脉瓣狭窄是指右心室流出道、肺动脉瓣和(或)肺动脉狭窄。但通常情况下是指单纯肺动脉瓣口狭窄。发生率约为先天性心脏病的8%--10%。可以单独存在，也可是其他复杂性先天性心脏病的病变之一。
    肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10％，约有20％的先心病合并肺动脉瓣狭窄。

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。