概述： 脊柱裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。 脊柱裂可以是广泛的神经管不融合，称之为完全性 脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性 脊柱裂。     胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与 表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。     当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生 颅裂或 脊柱裂。

概述：颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与 表皮脱离，移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡，其余发展成脊髓。胚胎第11周时，骨性椎管完全愈合。     当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生 颅裂或 脊柱裂。

产前诊断，脊柱裂

概述：临床上此种畸形十分多见，在普查人口中占5%ｖ29%．其中多发于第1和第2骶椎与第5腰椎处。其发生原因主要是胚胎期成软骨中心或成骨中心发育障碍，以致双侧椎弓在后部不相融合而形成宽窄不一的裂隙。单纯骨性裂隙者称为 隐性脊柱裂，最为多见；如同时伴有脊膜或脊髓膨出，则为显性 脊柱裂，占1?ｖ2?，后者在治疗上相当困难，且多属神经外科范畴。
    脊柱裂最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。脊柱裂可分为：
    ①脊膜膨出(meningocele)：脊膜囊样膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织；
    ②脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)：膨出物含有脊髓神经组织(图21-4)；
    ③脊髓膨出(myelocele)：即脊髓外露，脊髓一段呈平板式的暴露于外界。

    脊柱裂(rhachischisis)为脊柱的先天畸形，又有称为脊椎裂，脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时，神经管的发育发生障碍所致，现多认为与孕早期叶酸缺乏有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如，使椎管闭合不全，椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外，以骶尾部多见，颈段次之，其他部位较少。病变可涉及一节或多节椎骨，常与神经系统或其他系统的畸形伴发，少数伴发颅裂。根据病变的程度不同，大体上可将有椎管内容物膨出者称显性或囊性脊柱裂，反之则称隐性脊柱裂。

概述： 脊柱裂( spina bifida)是妊娠早期、胚胎发育时，神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天畸形。 脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一，因此，本症的防治非常重要。

概述：隐性 脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种，多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性 脊柱裂终身不产生症状，也没有任何外部表现，偶然在X线摄片时被发现，偶尔腰骶部 皮肤有色素沉着， 皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并 脂肪瘤。少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜、神经根甚至发生脊髓栓系，并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。少数隐性 脊柱裂病例可有 腰痛、轻度小便失禁和遗尿。有神经损害症状者，常有局部 皮肤改变伴椎管内 皮样囊肿。

由解放军总医院第一医学中心神经外科尚爱加教授带来的：脊髓纵裂畸形手术经验分享，欢迎阅读、分享！

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