髌骨软化症

男，31岁，剧烈头痛半小时来诊。行急诊CT如图，发现左侧颞叶

    髌骨是全身最大的籽骨，上极与股四头肌腱相连，下极由髌韧带固定于胫骨结节，其关节面与股骨内、外髁相互形成髌股关节。髌骨软骨软化症是髌骨软骨面因慢性损伤后，软骨肿胀、侵蚀、龟裂、破碎、脱落，髌骨软骨下骨质外露，最后与之相对的股骨髁软骨也发生
相同病理改变，而形成髌股关节的骨关节病。
    髌骨软骨软化症的病因有：
    1．先天性髌骨发育障碍、位置异常及股骨髁大小异常；或后天性膝关节内、外翻，胫骨外旋畸形等，均可使髌骨不稳定，在滑动过程中髌股关节面压应力集中于某点，成为慢性损伤的基础。
    2．膝关节长期用力、快速屈伸，增加髌股关节的磨损，如自行车、滑冰、田径运动员的训练，是本病的常见原因。 
    3．髌骨软骨的营养主要来自关节滑液，各种原因所致滑液成分异常，均可使髌骨软骨营养不良，易受到轻微伤力而产生退行性变。组织蛋白酶的释放可破坏基质的糖蛋白链，进一步削弱软骨。
诊断思路
    1．病史要点 青年运动员多见，初期为髌骨下疼痛，稍加活动后缓解，运动过久后又加重，休息后渐消失。随病程延长疼痛时间多于缓解时间，以致不能下蹲，上下阶梯困难或突然无力而摔倒。
    2．查体要点 常见体征有髌骨边缘压痛，伸膝位挤压或推动髌骨可有摩擦感，伴疼痛。单纯髌骨软骨损害时，无关节积液，后期形成髌股关节骨关节病时，可继发滑膜炎而出现关节积液，此时，浮髌试验阳性。病程长者，有股四头肌萎缩。
    髌骨压磨试验：检查时使髌骨与其相对的股骨髁间关节面互相挤压研磨或上下左右滑动，有粗糙的摩擦感、摩擦声和疼痛不适；或检查者一手用力将髌骨推向一侧，另一手拇指按压髌骨边缘后面可引起疼痛。有关节腔积液时，浮髌试验可呈阳性。
    单腿下蹲试验：患者单腿持重，逐渐下蹲到 90°～135°时出现疼痛，发软，蹲下后单腿不能起立。 
  

生后重度窒息的新生儿，经积极抢救回复，住院15天出院，住院过

生后严重窒息，半月后MRI如图

髌骨软化症治疗

概述：软化斑也称 软斑症，它是一种罕见的组织学上独特的 炎症反应性病变，通常由肠道细菌引起，可以侵犯许多器官黏膜，如前列腺、输尿管和骨盆黏膜、骨、肺、睾丸、胃肠道、 皮肤和肾等。最常见的是侵犯尿路。大多病例其病变仅局限于膀胱黏膜。外观表现为柔软、黄色、微隆起、并常融合成直径3ｖ4cm的斑块，最常见于慢性UTI的中年女性。镜下可见典型的斑块由密集的大巨噬细胞组成，偶可见 淋巴细胞和多核细胞；巨噬细胞含有大量泡沫状的PAS阳性胞质。此外，在巨噬细胞和间质组织中可见其特有的层状矿物块结构??即所谓的MG(Michaelis-Gutmann)小体，MG小体直径4ｖ10cm，含钙且PAS染色强阳性。电镜下，MG小体呈特殊的晶状结构，中央为高密度核心，中心为一光晕，周围为薄层状的环。巨噬细胞内可见吞噬的细菌和巨大的吞噬溶酶体。     患者的前列腺、输尿管、肾盂黏膜、骨骼、肺、睾丸、胃肠道、 皮肤、肾脏都可发现这种病变。肾脏软化斑与黄色肉芽肿 肾盂肾炎，临床表现相同，即慢性 感染和梗阻。除MG小体这一特征外，实际上两者在大体组织学特征上都有相同之处，尿培养最常见的是大肠埃希杆菌。临床表现常为 腰痛、活动性泌尿系 感染的体征。有双侧受累的报道，表现似 急性肾功能衰竭。

角膜软化症（keratomalacia）是由于缺乏维生素A的高度营养障碍造成的早期角膜、结膜上皮干燥、变质，晚期出现角膜基质层的坏死、崩溃。多见于3岁以下儿童，常为双眼受累。

35周早产，生后评分3-4-5，现呼吸机呼吸支持下，无自主呼