抗利尿激素(Antidiuretic Hormone,ADH分泌过多综合征是由于多种原因引起的内源性抗利尿激素或类似ADH物质持续分泌,使水排泄发生障碍,从而引起低钠血症、水潴留及有关临床表现。
概述:加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome), 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常,是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留,渗透压异常低,致细胞内 水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性 低钠血症。
伴瘤内分泌综合征是指肿瘤产生激素或激素样多肽所引起的内分泌功能紊乱,其发生机制涉及交叉免疫反应、致癌基因选择性表达等.引起内分泌症状的某些肿瘤所分泌的某些活性物质,确具激素样作用但无天然激素可与之对应(如NSILA,)。故此类综合征可广义上称之为"异源内分泌综合征(ectopic endocrine syndrome)"较切合实际。
    恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现,称为伴瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征,包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外,还释放其他激素(如ACTH)。有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外,还可产生另一些激素,如降钙素、神经降压素(neurotensin)、血管活性肠肽(VIP)、生长抑素等,但后一些激素一般不引起明显临床症状。
【伴瘤高钙血症】
    恶性肿瘤可通过3种机制引起高钙血症:
    ① 肿瘤异位产生甲状旁腺激素相关蛋白(PTHrP),此物正常时参与软骨细胞及皮肤细胞的分化,其最初16个氨基酸中有8个与PTH同源,二者皆可与成骨细胞的PTH受体相作用而发挥生物学效应,加强破骨细胞分化、促进骨吸收及高钙血症。此型伴瘤高钙血症最多见。
    ② 骨化三醇[1,25-(OH)2D3]的产生增多:淋巴瘤组织可高表达1α-羟化酶,此酶可将血循环中已存在的活性维生素D3前体物25-(OH)D3转化为骨化三醇而引起高钙血症,其他肉芽肿性病变, 如结节病、铍尘肺、结核或真菌感染也可通过这一机制引起高钙血症。
    ③ 骨转移:为恶性肿瘤引起高钙血症的重要原因,以往归因于局部溶骨作用,现知其亦与体液因子有关,如乳腺癌细胞在转移部分可产生PTHrP,促进破骨细胞骨吸收,并释放转化生长因子β(TGF-β), 后者可进而刺激PTHrP的产生,加速溶骨进程。此外转移至骨的癌细胞(如肾癌)以及骨内的骨髓瘤细胞可产生一些刺激骨吸收的细胞因子(如肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6) 而引起高钙血症。无骨转移而伴高钙血症的肿瘤最多见者为鳞状细胞肺癌、肾腺癌, 其次为乳腺癌、子宫颈鳞状细胞癌、卵巢癌、胰腺肿瘤,较少见者为阴道癌、食管癌、结肠鳞状细胞癌、前列腺癌、膀胱癌、肝癌。高钙血症程度较轻者,无明显症状, 常为肿瘤患者作系统性检查时偶然发现
    异位激素分泌综合征是指某些非经典内分泌组织的肿瘤,表达和分泌了一种或多种激素、激素前体物或(和)激素样物质,或起源于经典内分泌组织的肿瘤,不仅表达和分泌其正常功能时分泌的激素,而且表达和分泌其他正常时不分泌的激素,导致表现为原位肿瘤和分泌激素过多所引起的临床综合征。异位激素分泌综合征按异位分泌的激素种类而命名,如异位ACTH综合征、异位TSH综合征和异位GH综合征等。
CK注:多内分泌腺或合并其他部位免疫损伤需要注意,在怀疑到APS或相关多系统损伤时,一方面提示随访功能包括尚未损伤的腺体功能,另一方面某些形式有内在已知病因,虽然部分病因仍无法对因治疗,但在免疫靶向治疗盛行的现况下,很可能会有很大的进展,比如近期NEJM报道STAT1获得性突变伴1型糖尿病患者在应用JAK抑制剂时发生糖尿病逆转。各部分快速链接:概述和自身免疫导论**自身免疫性疾病自然史**自身免疫性多内分泌综合征I型**...
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低钠血症是住院患者最常见的电解质异常。不同的资料中,住院患者低钠血症的发病率略有不同,多在 15%-30%,
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概述: 抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、 低钠血症、低渗透压 血压等一系列临床表现的一种综合征
    抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secre-tion,SIADH)是指内源性抗利尿激素(ADH, 即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多或其活性作用超常,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等临床表现的一组综合征
    抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指在无任何生理性刺激的情况下,内源性抗利尿激素(ADH,及精氨酸加压素AVP)分泌异常增多,血浆抗利尿激素浓度相当与体液渗透压而言呈不适当的高水平,从而导致水潴留、尿排钠增多以及稀释性低钠血症等有关临床表现的一组综合征。可有多种原因引起。
概述:抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone,SIADH)由Schwartz于1957年首先报道,乃因抗利尿激素(ADH,即AVP)或类似抗利尿激素样物质分泌过多使得水的排泄发生障碍所致,改变以 低钠血症为突出表现。