Balkan肾病(Balkan endemic nephropathy,BEN又称巴尔干肾病)是一种流行于欧洲东南部塞尔维亚地区的慢性肾小管问质疾病,呈缓慢进展过程,最终导致终末期肾衰竭。
诊断思路
    1.病史要点
    (1)血压正常或略高,早发性严重贫血,肾小管性蛋白尿,糖尿及无菌性脓尿。
    (2)有家族及环境群聚的特征,发病性别比例男女相等。进展到ESRD耗时较久,约历时数十年。
    2.查体要点 主要为贫血貌。
   
男性,30 岁。发现血压升高 1 年,发热伴咳嗽 1 周,恶
0
概述:锂肾病(lithium nephropathy)是由锂制剂引起的肾脏损害。早在1876年,Garrod注意到锂具有导致多尿的副作用,而Hanlon等第一次报道使用锂剂可发生有致命后果的严重肾毒性。随后出现不少有关锂引起 急性肾功能衰竭的报道,但大多只是注意到锂制剂的急性可逆性肾损害。较早的有关锂制剂引起慢性肾损害的报道见于1977年。
囊性肾病(cystic kidney disease)是指在肾组织中出现单个或多个内含液体的囊肿性肾脏疾病。近年诊断手段有了很大进步,过去认为很少见的囊性肾病,现在发现它是一组很常见的疾病。如B型超声可发现0.5~1cm直径的囊肿,而CT可发现0.3~0.5cm的囊肿。囊性肾病的所谓囊肿不是一个封闭式的囊肿,实为肾小管集合管壁节段性扩张而成,多数与小管腔交通。

1.囊性肾脏病的分类 囊性肾脏病种类繁多,病因相异,预后不同。目前尚无公认的分类方法。为了便于叙述和掌握作以下分类:

(1)多囊肾(Polycystic Kidney Diseases)。

(2)肾髓质囊性病(Renal Medullary Systic Disease)。

(3)多囊性肾发育不良(Multicystic Renal Dysplasia)。

(4)单纯性肾囊肿(Simple Renal Cyst)。

(5)其他疾病并存肾囊肿:


    ①结节性硬化症(Tuberous Sclerosis);


    ②Von Hippel-Lindau综合征(家族性视网膜和小脑血管瘤);


    ③Meckel综合征;


    ④Jeune综合征;


    ⑤zellweger综合征;


    ⑥Ehlers-Danlos综合征;


    ⑦Papillon-Ljage-Psaume综合征;


    ⑧Edward综合征;


    ⑨BOR综合征;


    ⑩获得性肾囊肿等。

以下主要介绍多囊肾

    系膜IgM肾病简称IgM肾病(IgM nephropathy)是指IgM或以IgM为主的免疫球蛋白呈弥漫性颗粒状沉积于肾小球系膜区。有人认为系独立疾患,也有认为是IgM非特异沉积者。光镜下肾小球系膜细胞和基质增生,或形态正常似微小病变型肾病。有人认为系膜区IgM沉积是非特异性的,不能代表免疫复合物,也无真正致病意义。Bhasin提议具有系膜区IgM沉积的系膜增生性肾炎是肾小球疾病的一个新类型。Cohen于1982年正式命名为IgM肾病。原发性IgM肾病病因和发病机制尚不明确,可能存在多种致病途径,如循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成等。免疫反应通过介质的作用刺激系膜细胞,导致系膜细胞增生、系膜基质增多等改变。
男,58岁,双下肢水肿5个月入院。吸烟30年,1包1d。 【
0
概述: 膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis),病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以 肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。 膜性肾病可为原发性,亦可继发于多种疾病,见于 感染(乙、丙型 肝炎病毒)、系统性疾病(如 红斑狼疮)、药物治疗(如金、青霉胺等)以及 恶性肿瘤。该病具有病程反复、慢性迁延的特点。
    膜性肾病(membranous glomerulopathy)是一病理形态学诊断名词,其病变主要局限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使“钉突”形成、基膜增厚。迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,绝大多数患者I临床上因无法明确其病因或相关疾病,而被诊断为特发性膜性肾病;膜性肾病变还可继发于全身性疾病或其他病因,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染(病毒B或C感染)、中毒(重金属)和服用某些药物(青霉胺或金盐),这类膜性肾病归属为继发性膜性肾病。由于继发性膜性肾病的相关疾病及病因往往隐匿,因此诊断特发性膜性肾病必须排除各类继发性因素。

    反流性肾病是指某种原因引起的尿液从膀胱输尿管反流到肾内引起的肾实质病变和肾功能损害,如不及时纠正,可发展为慢性肾衰竭。持续尿液反流,会导致肾盂肾盏内压的升高和扩张,并使乳头管尿液郁积出现血供障碍,造成肾乳头及髓质瘢痕形成,严重者压迫肾皮质,导致肾小球滤过功能障碍。
    发病情况本病好发于婴幼儿及儿童,成人50岁以下亦可患本病,成人中以女性好发,尤其是妊娠妇女。
  
既往有高血压病史,因腰突入院,查生化如下,考虑什么?
0
概述: IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的,以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组 肾小球疾病。其临床表现多种多样,以 血尿最为常见。 IgA肾病可分为原发性和继发性两种类型,后者常继发于 肝硬化、肠道疾病、 关节炎、疱疹性皮炎等疾病,也以肾小球系膜区显著的IgA沉积为特点。原发性 IgA肾病在世界许多地方被认为是一种最常见的肾小球肾炎,而且是导致终末期肾衰的常见原因之一,本节主要介绍原发性 IgA肾病
    IgA肾病(IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA。肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,亚太地区(中国、日本、东南亚和澳大利亚等)、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的4O%~5O%、2O%、8%~12%;是我国最常见的肾小球疾病,并成为终末期肾脏病(ESRD) 重要的病因之一。

    IgA肾病(IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,是我国最常见的肾小球疾病。最初人们认为它的病情和缓,预后良好。但近来证实,在IgA肾病确诊后5~25年内有20%~40%患者可发展为慢性肾衰竭。