概述
    Balo同心圆性硬化(concentric sclerosis of Balo)是大脑白质脱髓鞘性疾病之一。1906 年Marburg首先报道，当时称为急性多发性硬化，也称为轴周性硬化性脑脊髓炎。1928年Balo以“同心圆性轴周性脑炎”命名。他强调本病的病理特点是在病变的脱髓鞘区呈环状带，与正常的髓鞘保留区呈整齐相间的分层排列为同心圆环状，如同树木年轮或洋葱皮样排列，同心圆性硬化也因此得名。同时也见到急性炎症性改变。这种改变类似急性多发性硬化和Schilder弥漫性硬化。1933年，Hallervorden和Spatz报道2例，病理改变与多发性硬化及弥漫性硬化相似。临床上和病变大体分布上与急性多发性硬化及弥漫性硬化近似，故多数认为本病很可能是急性多发性硬化或弥漫性硬化的变异型。同心圆性硬化只是一个组织学上的诊断。本病难于在生前作诊断，临床确诊需病理证实。 治疗同多发性硬化或弥漫性硬化。

    同心圆硬化(concentric sclerosis)又称Balo病， 较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病， 即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列， 形成树木年轮状改变，故名之。镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是MS的变异型。本病临床表现： 
   
    ① 患者多为青壮年， 急性起病， 多以精神障碍， 如沉默寡言、淡漠、反应迟钝、无故发笑和重复语言等为首发症状，之后出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等； 
   
    ② 体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理征等； 
   
    ③ MRI显示额、顶、枕和颞叶白质洋葱头样或树木年轮样黑白相间类圆形病灶，直径1．5～ 3cm，低信号环为脱髓鞘区，等信号为正常髓鞘区， 共有3～ 5个环相间(图11-2)。

    治疗上可试用皮质类固醇激素， 多数患者可恢复，部分患者死于并发症。

    弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis periaxalis diffusa)报告，故又称为Sehilder病。

⊙作者 / 侯笑⊙单位 / 苏州大学附属儿童医院患儿男，11 岁，1 天前无明显诱因下出现腹痛不适，以右下腹为主，呈阵发性，无发热，无呕吐、腹泻。家长称患儿为过敏体质，既往有过敏性鼻炎、急性荨麻疹以及青霉素过敏史，去年超声检查有胆总管和总胰管扩张，胆囊炎。实验室检查示：外周血白细胞 15.3×10⁹/L，C 反应蛋白 2.26 mg/L，嗜酸性细胞 30.9%，绝对计数 4.5×10⁹/L，血红蛋白 120 g/L。...

AEDM、TDLs、Schilder 病和 Balo 同心圆硬化的 MRI 表现

问题的综述中对这些发现做了进一步阐述。     Balo同心圆性硬化与 Schilder病从临床表现和病灶的整体分布上均相似，目前多数专家认为是 Schilder病的一种变异，又称Balo病。髓鞘破坏带和保留的髓鞘交替形成一系列同心环是鉴别 Balo同心圆性硬化的特征。这种病损提示，破坏髓鞘的某些因素呈离心性弥漫。虽远没有如此广泛，这种方式的病灶偶尔可在慢性、多发性MS见到。

26岁右利手男性，因急性起病的双侧头痛伴肢体麻木，无力和笨拙入院。脑MRI可见双侧额叶和右侧顶颞部有3个边界清楚的同心圆层状病灶，伴轻微的周围水肿，无占位效应。最终诊断：同心圆硬化。

    系统性硬化(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏 (心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。

    弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是主要见于儿童，临床表现以进行性视力障碍、精神紊乱和痉挛性瘫痪为主的脑白质广泛脱髓鞘性疾病。1912年，Schilder最先报道，称之为弥漫性轴周脑炎，又称之为Schilder弥漫性硬化、Schilder病。
   

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