概述:CM 1神经节苷脂贮积症(CM 1  gangliosidosis)是由?-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢 神经系统障碍及类似 黏多糖贮积症?型的骨骼异常。Landing(1964)最早报告,以后Suzuki(1964)将此病确定为CM 1神经节苷脂贮积症。
概述:神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。
概述神经节苷脂是含有至少一种与碳水化合物部分连接的唾液酸的鞘糖脂(glycosphingolipids)。其见于所有细胞和体液中,但在神经系统中含量最丰富。神经节苷脂位于神经细胞表面,处在称为筏的微环境中,是维持大脑正常发育以及通过调节细胞信号转导来发挥细胞功能所必需的。神经可塑性对于神经发育,修复和大脑正常功能的维持至关重要。指神经系统在损伤后进行功能和结构调整的能力,或对其他内部或环境刺激的反应。神经节苷脂通过影响神经发生,突触可塑性,神经传递和轴突生长在神经可塑性中发挥重要作用。此外,神经节苷脂还可介导神经元的分化,维持和修复。...
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点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源:中华精神科杂志, 2020,53(05) : 426-430作者:康传依 赵娜 Mavlikhanova Asiya 胡建摘要目的观察神经节苷脂(ganglioside,GM1)对慢性酒精中毒小鼠海马组织Caspase-3、Bax、Bcl-2蛋白表达水平的影响。方法将40只雄性Balb/c小鼠采用随机区组分组法分为慢性酒精中毒组、对照组、低剂量GM1治疗组、高剂量GM1治疗组,每组10只;慢性酒精中毒组采用酒精灌胃法建立慢性酒精中毒小鼠模型(酒精水溶液浓度逐渐从5%增加至35%),对照组使用等量生理盐水灌胃,低、高剂量治疗组在酒精灌胃后分别给予GM1(每天10、30 mg/kg)腹腔注射。于灌胃4周后进行酒精偏好实验测试及行为学测试,蛋白质印迹法测定4组小鼠海马组织Caspase-3、Bax和Bcl-2蛋白表达水平,组间比较采用单因素方差分析,两两比较采用Bonferroni法。...
中华精神科杂志 | 治疗- 意义- 细胞- 时间- 结果
概述:副神经节起源的 肿瘤均属于APUD系统 肿瘤,分为两类即:有生物活性的 肿瘤和无生物活性的 肿瘤。无生物活性的 肿瘤为非嗜铬副神经节细胞瘤(也称化学感受器瘤),有生物活性者为 嗜铬细胞瘤,二者均可以恶变。