Duane眼球后退综合征又称Stilling-Turk—Duane综合征,是一种以水平直肌运动障碍、内转时眼球后退、同时向内上或内下偏斜、睑裂缩小为特征并伴有眼部或其他先天发育异常的病征。国外文献报道,Duane眼球后退约占斜视患者的1%,左右眼发病率约为3:1,15%~20%为双眼。国内统计,Duane眼球后退综合征占先天性婴幼儿麻痹性斜视的38%,居首位。确切病因不明,目前认为可能与眼外肌及其筋膜纤维化、节制韧带与附着点的异常以及周围、中枢神经支配异常及遗传有关。约1%的患者有家族史,其遗传方式为常染色体显性遗传。
诊断思路
    病史要点
    1.发病年龄  
    可见于任何年龄。
    2.发病诱因   
    眼部手术外伤史、异常神经支配以及家族遗传性可诱发本病。
    3.伴随症状
   多合并水平斜视,除眼部异常外,还可伴有眼部和身体其他系统的先天畸形。如牵牛花综合征、小眼球、视神经发育不全、眶距过宽、鳄鱼泪、唇裂、腭裂以及四肢、脊柱畸形等。

概述
   
眼球后退综合征可以因为肌肉纤维化或肌肉异常所引起,也可因内、外直肌神经异常支配所引起。临床上以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。
赵堪兴教授就DRS的概念、临床分型、临床表现、诊断等方面进行了详尽的阐述,并通过多份案例演示解析,为临床医师解惑。
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概述:本病是一种水平直肌运动障碍性疾病,以眼球内转时伴有眼球后退,同时向内上或内下偏斜、睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天 发育异常的病征。

    有些斜视病因不详且临床分类困难,临床表现也比较复杂,这类斜视统称特殊类型斜视。临床上主要有:垂直分离性斜视(dissociated vertical deviation,DVD)、先天性颅神经异常支配综合征(Congenital Cranial Dysinnervation Disorders,CCDDs)、甲状腺相关眼病(thyroid associated ophthalmopathy,TAO)、上斜肌肌鞘综合征Brown syndrome)等。
   
    (一)垂直性分离性斜视
    发病机制不明。其主要特点为两眼交替上斜视,眼球运动不遵循Hering法则,两眼运动呈分离状态。
   
    (二)先天性颅神经异常支配综合
    CCDDs为一组特殊类型的斜视综合征,是由于支配眼肌和面部肌肉的颅神经发育异常造成。包括先天性眼外肌广泛纤维化1、2、3型,先天性上睑下垂,Marcus Gunn下颌瞬目综合征Duane眼球后退综合征Duane桡侧列综合征,伴有进行性脊柱侧凸的家族性水平注视麻痹和Möbius综合征等,同时也包括非眼性颅神经发育的异常,如先天性家族性面神经麻痹。
    1.Duane眼疾后腿综合症(Duane retraction syndrome,DRS)  尸检和影像学研究发现:Duane眼球后退综合征患者展神经缺损,支持本病为原发神经源性病变而不是长期认为的肌源性。电生理研究也表明:此病正常支配眼外肌的展神经缺如或受损,外直肌受到动眼神经的矛盾性支配。临床以眼球运动限制、眼球后退和异常头位为主要特征。
    2.先天性眼外肌广泛纤维化综合症(congenital fibrosis of extraocular musles,CFEOM)
   
概述: 眼球震颤阻滞综合征(nystagmus blockage syndrome,NBS),是以婴儿早期发生 眼球震颤伴有内斜视、代偿头位及假性展神经麻痹为特征的特殊类型的斜视。本主要与 婴幼儿型内斜视合并存在,患儿出生后可能患有 先天性眼球震颤,利用持续辐辏作用来减轻或消除 眼震,久之则引起继发性内斜视,内斜位的目的即为使 眼震减弱,提高视力。由Clanain于1962年首先报道,Adelstein和Cüppers将先天性冲动型 眼球震颤合并内斜者称为 眼球震颤阻滞综合征,并于1971年共统计1352例内斜视发现139例占10.2%。之后von Nootden在247例 先天性内斜视中发现12例占4.8%,称为 眼球震颤代偿综合征(nystagmus compensalion syndrome,NCS)发病率低于Cüppers的统计。此种差别可能是因检查方法不同而引起的。国内文献有关本报道甚少。随着诊断技术的提高,相信此种眼病会得到更多的研究和治疗。
人流综合征指在施行人工流产手术中,有少数妇女出现恶心、呕吐、头晕、胸闷、气喘、面色苍白、大汗淋漓、四肢厥冷、血压下降,心律不齐等,严重者还可能出现昏厥、抽搐、休克等一系列症状。子宫属于盆腔器官,除接受植物性神经(交感神经、副交感神经)的支配以外,还有丰富的感觉神经分布,子宫颈部的神经末梢又更为敏感。人流术中,由于子宫颈被牵拉、扩张以及负压、刮匙对宫壁的影响,从而刺激了分布在这些区域的神经末梢。绝大部分孕妇通过神经系统的自身调节,能够耐受人流术中的这些机械刺激,但也有少数孕妇由于植物神经稳定性较差,迷走神经自身反射增强,使体内释放出大量的乙酰胆碱,促使冠状动脉痉挛,心肌收缩力减弱,心脏排血量减少,从而出现了上述一系列的表现。这时经过适当处理不会对病人构成威胁,也不留下后遗症。...
付虹大夫 | 神经- 手术- 精神- 心理- 孕妇
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