法洛四联症(tetralogy of Fallot)是右室漏斗部或圆锥发育不全所致的一种具有特征性肺动脉狭窄和室间隔缺损的心脏畸形，主要包括四种解剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。肺动脉狭窄可发生在右室体部、漏斗部、肺动脉瓣及瓣环、主肺动脉和左右肺动脉等部位，狭窄部位可以是单处也可能为多处。随年龄增长，进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚，会加重右室流出道梗阻，甚至造成漏斗部闭锁。主动脉骑跨的程度与室间隔缺损的位置和大小有关，右心室肥厚则由肺动脉狭窄所致。法洛四联症常见的合并畸形有房间隔缺损、右位主动脉弓、动脉导管未闭和左位上腔静脉。
【解剖学基础】
    法洛四联症的四种病理改变中，最重要的是肺动脉狭窄和室间隔缺损，因为主动脉骑跨与室间隔缺损的位置有关，右心室肥厚则是继发于肺动脉狭窄和室间隔缺损。TOF肺动脉狭窄的特点是，几乎都包含漏斗部和右心室流出道的其他部位如肺动脉瓣、主肺动脉或分支。严重的肺动脉狭窄若使右室至肺动脉的血流完全中断则为肺动脉闭锁，肺血来自未闭的动脉导管和(或)体肺侧支。TOF室间隔缺损的特点为：大多数位于主动脉或主动脉和肺动脉下方，为嵴下型或干下型缺损；此外，TOF的室间隔缺损较大，直径与主动脉瓣口相近。
    法洛四联症(tetralogy of Fallot)是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10％。由四种畸形组成：
   
    ①肺动脉狭窄；
   
    ②室间隔缺损；
   
    ③主动脉骑跨；
   
    ④右心室肥厚。
    其中肺动脉狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。

概述： 法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF)是最常见的青紫型 先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨、 肺动脉狭窄、 室间隔缺损(前连续中断)与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。 超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。

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