前言IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性自身免疫性纤维炎症性疾病（fibro-inflammatory disease），几乎可发生于所有器官系统，首次报道是发生于胰腺。孤立的肺IgG4-RD是比较罕见的。据我们所知，文献中发表的病例数不超过8个。肺IgG4-RD的临床表现多样，无特异性，CT表现可类似于肺间质性疾病或恶性肿瘤。建议楔形活检（wedge biopsy）以作出明确的组织学诊断。...

男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大

IgG4相关性疾病(IgG4- RD)是一种新认识的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，该病可累及全身多个器官和系统，病变可持续进展并导致不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。在IgG4-RD的诊治方面，国际上仅在2015年公布了唯一一个由多个国家多个专业的专家参与的诊治共识[1]。近10年来我国学者在该领域积累了较多经验，发表了诸多基于中国患者的循证医学证据，并于2020年在中国罕见病联盟和中华风湿病学分会的平台上，组织多个学科专家组制定了首个《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》...

患者，男，71岁，因双侧颌下区无痛性包块2月余收治入院。患者半年前自觉口干口苦，到当地医院诊治，腹部B超结果提示胆囊炎，给予口服“消炎利胆片”1月余，

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内Ig

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。IgG4-RD于2003年首次被提出，主要表现为自身免疫性胰腺炎，随后发现其他脏器，如胆管、腹膜后、硬脑膜等亦可出现与胰腺病变类似的组织病理学表现。大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化为此类疾病的标志性病理特征。根据受累部位不同，IgG4-RD被分为四种表型：肝胆胰病变（31%）、伴或不伴主动脉炎的腹膜后纤维化（24%）、头颈部病变（24%）和伴或不伴全身受累的Mikulicz’s综合征（22%），由此可见，肝胆胰是IgG4-RD最常见的受累部位。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。...

IgG4相关性疾病（IgG4- RD）是一种新认识的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，该病可累及全身多个器官和系统，病变可持续进展并导致不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。在IgG4-RD的诊治方面，国际上仅在2015年公布了唯一一个由多个国家多个专业的专家参与的诊治共识。近10年来我国学者在该领域积累了较多经验，发表了诸多基于中国患者的循证医学证据，并于2020年在中国罕见病联盟和中华风湿病学分会的平台上，组织多个学科专家组制定了首个《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》。本共识一共12条，涉及诊断、鉴别诊断、辅助检查和治疗等多方面，现就该版诊治共识进行解读。...

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

导读IgG4相关性疾病（immunoglobulin-G4 related disease，IgG4-RD）是近年来新被定义的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，主要组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴、浆细胞浸润， 并伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。该病几乎可累及身体的各个部位，少数患者仅有单个器官受累，而大多数患者则同时或先后出现多个器官病变。显著升高的血清IgG4水平和肿块样病灶是本病最常见的临床表现，肿块样病变和持续性免疫炎症反应导致的纤维化可对受累脏器及其周围组织造成压迫和不可逆的损伤，甚至器官功能衰竭。此外，本病因肿块样病变易被误诊为肿瘤，导致部分患者接受不必要的手术治疗或放化疗。...