概述:Pasini-Pierni 进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophy of Pasini and Pierni),自从1923年Pasini-Pierni报道本病以来,又有局限性浅表萎缩性 硬皮病(atrophosclerma superficialis circumscripta),弥漫特发性 皮肤萎缩(atrophia cutis idiopathica diffusa)等名称。为一种特殊型色素性 皮肤萎缩。有认为可能属局限性 硬皮病的一个萎缩性亚型。
概述: 皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于 皮肤内或 皮下组织产生的疾病。可分为 转移性皮肤钙化病, 营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。
    特发性炎性肌病是一组原因不明的炎肌病,常见的有多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)这三种。这三种肌炎虽都表现为肌无力,但在临床表现、电生理发现、病理组织学改变、免疫学标志和治疗等方面皆不同。此外,特发性炎性肌病还包括嗜伊红细胞肌病、骨化性肌病、局灶肌炎和巨细胞肌炎等,因少见而于此不作介绍。 过去将DM看作是有皮疹表现的PM,现已明确DM和PM有不同的病理发病机制,PM是免疫系统攻击肌肉抗原造成的肌病;而DM是补体介导的免疫损害侵犯肌内膜血管和真皮微血管系统,而出现肌病和皮肤病损。
    特发性炎性肌病是一种病因未明的横纹肌非化脓炎症。其中最常见的是多发性肌炎和皮肌炎。
概述:进行 面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行萎缩,肌纤维并不受累,严重者侵犯软骨及骨骼。     多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身 感染、损伤、三叉神经炎、 结缔组织病、遗传 变性等。     病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的 癫痫可能继续。
进行性脊肌萎缩症发病年龄稍早与ALS,多在30岁左右,男性多见,运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞,表现肌无力、肌萎缩和肌束震颤等下运动神经元受损症状体征,隐袭起病,首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉,也有从下肢萎缩开始者,但少见,远端萎缩明显,肌张力及腱反射减低,无感觉障碍,括约肌功能不受累,累及延髓出现延髓麻痹者存活时间段,常死于肺感染。
概述:耉年 皮肤萎缩(atrophia cutis senilis)属耉年时期生理性 皮肤萎缩 变性。由于某些内环境或外环境的影响,可促使 皮肤较早地耉化 变性,有一定病理意义。
国际儿科学杂志2019年6月第46卷第6期
国际儿科学杂志 | 诊断- 免疫- 基因- 临床- 误诊

    进行性脊髓性肌萎缩(progressive spinalmuscular atrophy)是一种具有进行、对称,以近端为主的松弛瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传下运动神经元疾病,预后大多不良。
概述:弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘 骨质增生,相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚(ankylosing hyperostosis)或Forestier病。本病为动物包括人类普遍存在的一种疾病,恐龙、史前爬行动物和现代的鲸类均可累及,但最常累及的动物是狗、马、猴、熊等哺乳动物。人类的古埃及木乃伊、古罗马人和古撒克逊人以及中世纪的古人类化石中均有发现罹患本病的证据。     150年前Wenzel首先在文献中记载了本病,其发表的图片显示一些耉年患者的脊柱不规则的过度生长并相互融合,使相邻的两个或数个椎体活动受限。此后不同的学者用不同的病名大量报道了类似的病理改变,1950年Forestier等第一次全面描述了本病的解剖、病理和临床表现的特点,并认为本病不仅仅可累及脊柱并且可累及外周骨 关节,上可累及前额骨(前额骨肥厚),下可累及足跟(足跟骨刺);Forestier等对本病的描述促使了对本病的统一命名,1975年本病统一命名为弥漫性特发性骨肥厚(表1)。 弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH),是一种未明原因的,以脊柱前外侧、骶结节、髂腰韧带、髋臼旁等部位弥漫钙化及骨赘增生,是以脊柱前缘骨化为特征的特殊类型的强直性骨肥厚为主要表现的骨病。也称为肥厚脊柱 关节病、Foresti-病或Baastrup病。