概述
    本病为发生在40岁左右人群的双侧黄斑中心凹下脉络膜新生血管膜的显性遗传性眼病。

    本病发生于60岁左右，视力较好，黄斑区出现视网膜色素上皮层面色素图形，或色素堆积，或网状色素。包括SjOgren网格样营养障碍症和蝴蝶样营养障碍症。本病属于遗传病。

概述
    锥体营养障碍症是锥体功能障碍引起的遗传性眼病，可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或性连锁隐性遗传。

概述：软骨营养障碍- 血管瘤综合征(Maffucci syndrome)即 Maffucci综合征，又称伴多发性 血管瘤的 软骨发育不良、 内生软骨瘤综合征、 多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性 血管瘤、Kast综合征 软骨发育不全、 软骨发育不良并发 血管瘤( chondrodysplasia with hem angioma)、软骨 营养不良并发血管 错构瘤(chondrodystrophy with vascular hamartoma)等。发病多在1ｖ5岁，主要为手足小骨的软 骨肿瘤，可发展成 软骨肉瘤， 软骨发育不全呈进行性，直至青春期，扁平骨很少累及。本病征的主要特点是软骨细胞增生与 血管瘤两种疾病同时并存。

概述：营养障碍性 多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是 多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致，以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元 瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。     各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏，可影响中枢神经及(或) 周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝、胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。     对此类疾病应注意下列问题：     1.同一患者可因 营养不良或吸收障碍而使多种营养物质缺乏同时存在。     2.营养缺乏可与潜在毒性物质(如 酒精)的摄入同时发生，毒性物质的神经毒性作用和特异的营养缺乏的症状往往难以区别。     3.营养缺乏性疾病也可无特征性生化异常

概述：1905年Best第1次报告1个家系中有8名成员患卵黄状黄斑 营养不良(vitelliform macular dystrophy)，所以本病又称Best病，该病由Adams于1883年首次发现。此病在病情发展过程中，形态变化很大，临床上又称为多形性黄斑 变性(polymorphic macular degeneration)。本病世界各地均有报道，并非罕见。通常见于儿童期。其特点早期黄斑区出现卵黄样病变，伴有明显的EOG改变，但视力正常。呈常染色体显性遗传。

生物体为了维持正常生命活动及保证生长和生殖所需的外源物质称为营养要素，由水、矿物质、碳水化合物（糖）、脂肪、蛋白质和维生素等六类所组成。其中水、矿物盐为无机物，脂肪、蛋白质及维生素则为有机物。矿物盐中除含量较多的常量元素以外，部份含量很少，但却也参与机体许多生命活动者称为微量元素。上述这些营养要素通过进食这一行为而进入到体内。进食行为的正常受许多神经、内分泌等行为层次的生命活动所控制，其中下丘脑起着甚为重要的作用。但实际上在人类社会中，进食行为还受文化、家庭、个人经验、个人经济条件以及市场供应等等所限制。进食的内容都经肠胃道所吸收。大多数分子较大的营养物都在消化道先转化为分子量较小的可溶性的单元营养素以后，再经肠道上皮细胞所吸收。不少营养要素吸收时需要与转运蛋白结合，而后者活力又常常受体内该物质的浓度以及参与该物质代谢的有关激素的影响。吸收进的营养要素可被送到各器官组织加以利用，另外许多营养要素可以在体内贮存，特别是以能源物质尤为普遍，在机体需要时这些贮存的物质又可释放到循环而加以利用。

    （一）碳水化合物 为组成能量消耗的重要部份。大约60％可吸收的碳水化合物是以植物淀粉即多糖类形式，其它则以蔗糖、乳糖、果糖等存在于水果、乳 类等等。纤维素虽然含热量不多，但其缺乏和某些疾病（例如某些肠道癌肿）有关，因此近来也被推荐为必须摄入的碳水化合物中的一部份。
食物中碳水化合物来源、性质，以及结构特点等情况见表13-1。经过唾液腺、胰腺及肠胃道其他部份的消化腺分泌出各种酶的消化后，转化成为单糖、d-葡萄糖、d-半乳糖、以及果糖等。其中前三者需要经过消耗能量的钠泵转换过程使它们被吸收，因此需要消耗能量。但肠道对它们吸收能力极大，以葡萄糖为例，每日可吸收量几达20磅左右。果糖吸收不需能量，在肠道以易化透过（facilitated diffusion）的方式吸收。吸收到血中的上述各种糖类，又通过胰岛素、胰高血糖素等作用，可以贮存于肝脏或肌肉、脂肪组织中，或转变为脂肪，也又可从上述组织中再转变为葡萄糖而利用。

    （二）脂肪 由碳和氢组成，富含能量，普通饮食中脂肪含量与动物脂肪相比，植物脂肪中含有较多非饱和脂肪酸，且脂肪酸链相对较短，因此熔点较低。
甘油

中国临床营养网（lcyycc）进食障碍营养学手册①文章首发于：一滴已授权《中国临床营养网》转载the Imp

概述
    本病又称卵黄样黄斑营养障碍症，或Best病。常染色体显性遗传，突变基因位于第11对染色体长臂。儿童期黄斑病变形态像卵黄，以后病变逐渐瘢痕化。

    常见于中老年人。可发生于遗传性血脂过高、糖尿病和其他继发性血脂过高的患者中，但多数患者的血脂正常。病变位于上睑近内眦部，有时下睑也会发生，常为双侧，呈柔软的扁平黄色斑，稍隆起， 与周围正常皮肤的境界清楚。黄斑瘤实际上并非是肿瘤，而是类脂样物质在皮肤组织中的沉积。除非为美容可手术切除，否则不必治疗，切除后有复发的可能