致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）亦称致心律不齐性右室发育不良（arrhythmogenic right ventriculardysplasia，ARVD），是一种遗传性心肌病，可能是编码桥粒蛋白的基因突变引起心肌细胞间连接缺失导致心肌细胞死亡，进而产生心肌炎症、纤维化和脂肪替代等非特异性损伤。

概述：致 心律失常性右室 心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)旧称致 心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，现以ARVD/C表示，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、 心律失常和猝死。1995年WHO/ISFC工作组专家委员会关于 心肌病定义及分类的报告中，将ARVD/C列为与 扩张型心肌病、 肥厚型心肌病、 限制型心肌病并列的第4类 原发性心肌病。
    心肌病(eardiomyopathy)指原发于心肌改变的一组疾病。病理表现为心室扩张、室壁肥厚或变薄、心腔限制、右心室肥厚、心肌细胞减少、代之以脂肪细胞浸润。临床表现从无症状到各种形式的心律失常、猝死、心力衰竭。高血压、先天性心脏病、风湿性心脏病及其他瓣膜病、糖尿病及其他代谢等全身疾病引起的心肌疾病为继发性，不属原发一类。
    1980年，WHO/ISFC提出心肌病分类，1995年又重新修订发布心肌病定义和分类。仍然以病理改变为基础，WHO/ISFC文件将心肌病分为原发性心肌病和继发性心肌病两类。原发性心肌病又分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制性心肌病、致心律失常右室心肌病、未分类心肌病。
   继发性心肌病指：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、全身疾病、肌营养不良、神经肌肉疾病、过敏性和毒性心肌病

概述： 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致 心律失常性右室发育不良( arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为 心律失常和右室特异性病变。     本病的命名目前尚未统一，称之为—羊皮纸心―、孤立性 右室心肌病、右室 扩张型心肌病、 心律失常性右室疾病、右室发育不良、 心律紊乱型 右室心肌病，国际 心脏病学会联盟(ISFC)心肌 心包疾病专题工作组称之为 致心律失常性右室心肌病。

一个跨越50多年的室速案例，反映了心血管疾病管理的进步。

概述： 心肌炎(myocarditis)是指由各种病因引起的心肌肌层的局限性或弥漫性的炎性病变。炎性病变可累及心肌、间质、血管、心包或心内膜。其病因可以是各种 感染、自身免疫反应及理化因素。病程可以是急性(3个月以内)、亚急性(3ｖ6个月)和慢性(半年以上)的。在我国 病毒性心肌炎较常见。临床表现通常与受损伤心肌的量有关。轻型 心肌炎的临床表现较少，诊断较难，故病理诊断远比临床发病率高。
    心肌炎(myocarditis)指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌、原虫、蠕虫等所引起。非感染性包括过敏、变态反应(如风湿热等)、化学、物理或药物(如阿霉素等)。近年来由于风湿热和白喉等所致心肌炎逐渐减少，而病毒性心肌炎的发病率显著增多。

    心肌炎和心肌病是独立的疾病，归人心肌疾病范围。近年心肌病的分类、诊断、治疗及预后发生了观念性的改变，如扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)等均由不可治逐渐成为有多种途径可治性疾病，甚至可以通过基因干扰、试管婴儿筛选切断疾病基因遗传链，优选优育出不带致病基因的健康一代。心肌炎的基因和标志物诊断进展很快。因此，本章拟分心肌炎和心肌病二部分描述。
    心肌炎(myocarditis)指由感染和非感染因素引致的心肌炎症损伤，急性期损伤心肌细胞，即收缩单位。亚急性或慢性期间质细胞增殖。感染所致心肌炎最多见为病毒源性，其次为细菌性、真菌性。病毒感染所致心肌炎

RBBB的容易发生，似乎降低了大家对其重视程度，认为RBBB均是良性的，不影响预后，无需特殊处理。但在一些特殊情况下，RBBB也没有那么友好，甚至可能害了你的性命！

点击蓝字关注我们循心电踪迹，探心脏奥秘！作       者：吕航，刘鸣第一作者单位：武汉亚心总医院摘 要Epsilon（ε）波从发现至今已有40余年，它是致心律失常性右室心肌病的主要诊断标准之一。由于在心电图上波较小，因此时有漏诊；通过调整心电图机的频响范围及走纸速度、加做右室或Fontaine导联等多种方法，可提高其检出率。近年来，在其他疾病中也发现了ε波。本文从波的发现和命名、检测方法、ε波的动态变化及其在其他疾病中的表现等方面进行综述。...

遗传性心律失常是一大类呈常染色体单基因突变显性遗传的原发性心电紊乱疾病，主要包括遗传性长QT综合征（LQTS）、儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）、Brugada 综合征、短QT综合征等离子通道病。遗传性心律失常因具有较高的致死率而引起人们的高度重视。在前段时间召开的第三十届长城心脏病学会议（GW-ICC 2019）上，来自北京大学第一医院的吴林教授进行了题为“遗传性心律失常——从临床到药物选择”的精彩报告。

在过去的一年中，抗凝和消融治疗房颤方面取得了重大进展。但在心律失常领域，除了最近发布的《2019ESC室上性心动过速患者管理》指南外，研究进展甚微，室性心律不齐和器械治疗也进展缓慢。近日，Eur Heart J回顾了2019年心律失常领域的进展。

心源性晕厥可以说是心源性猝死前的一个红色预警，作为心内科医生，我们要抓住这个机会以避免更严重的后果发生。因此，识别心源性晕厥，找到心源性晕厥的病因至关重要。在第三十届长城心脏病学会议（GW-ICC 2019）上，中国医学科学院阜外医院吴瑛教授就心源性晕厥病因探寻的新进展进行了精彩报告。