概述：Ω ₁-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(Ω ₁-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于 结节性脂膜炎的1种亚型。Ω ₁-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、 皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制 炎症反应。

概述：Ω ₁ 抗胰蛋白酶缺乏性肝病(alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性Ω ₁ 抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式(autosomal recessive fashion)遗传伴等显性表达(codominant expression)。Laurell与Eriksson(1963)报告Ω ₁ 抗胰蛋白酶缺乏(alpha 1 anti-trypsin deficiency，Ω ₁-AT)与 慢性支气管炎、 肺炎和 肺气肿的发生有关。以后Ganort(1967)报告Ω ₁-AT缺乏能引起婴幼儿 肝炎、 肝硬化。在新生儿肝脏疾病中有15%ｖ20%可能由Ω ₁ 抗胰蛋白酶缺乏所致。由于Ω ₁抗胰蛋白酶是Ω ₁球蛋白的主要成分，故Sharp等(1969)将与Ω ₁球蛋白缺乏有关的疾病称为Ω ₁ 抗胰蛋白酶缺乏症，主要包括

概述：Ω ₁- 抗胰蛋白酶缺乏症(Ω­ ₁-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性 黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现 肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。

α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。

概述：自1963年以来Laurell与Eriksson发现Ω ₁-抗胰蛋白酶(Ω ₁-antitypsin，简称Ω ₁-AT)缺乏与 肺气肿有密切关系，认为Ω ₁-AT缺乏是家族性 肺气肿的主要原因。Ω ₁-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化、 肝癌的发病均有密切关系。

AAT可作为人类ALD，特别是酒精性肝炎一种可能的治疗选择