“第二系统”:
   
    ①女性盆腔下腹部间皮及其下方的间叶组织;
   
    ②具有在腹腔(尤其盆腔)内发生与卵巢、子宫等女性生殖器官(源于第一系统)相似的各种化生性肿瘤病变的潜能。
   
    (一)腹膜浆液性病变
    1.腹膜交界性浆液性肿瘤
    2.高度恶性腹膜表面浆液性癌:
   
    ①形似高度恶性卵巢浆液性癌;
   
    ②肿瘤广泛累及腹膜,常较大,浸润性生长;
   
    ③卵巢正常,可于大小、形状正常的卵巢表面或实质内有小结节(直径<5mm);
   
    ④需与原发性卵巢表面浆液性癌、弥漫性恶性间皮瘤、不明原发部位的腹膜癌病等鉴别诊断。
    3.低度恶性腹膜表面浆液性癌腹膜浆液性砂粒体癌:
    (1)低度恶性腹膜表面浆液性癌:
   
    ①形似腹膜浆液性交界性肿瘤,只是呈现浸润生长(浸润组织或淋巴、血管间隙);
   
    ②实性上皮增生,瘤细胞轻、中度核异型。
    (2)腹膜浆液性砂粒体癌:
  

   
    (一)良性肿瘤和瘤样病变
    1.上皮植入性虹膜囊肿
    2.先天性虹膜囊肿
    3.幼年性黄色肉芽肿
    4.虹膜色素痣
    5.黑色素细胞瘤或称大细胞样痣。常发生于视神经乳头,少数见于脉络膜、睫状体、虹膜结膜。
    6.睫状体无色素上皮腺瘤
    7.睫状体色素上皮腺瘤
    8.睫状体平滑肌瘤
    9.脉络膜色素痣
    10.其他雀斑、先天性眼黑变病、双眼葡萄膜弥漫性黑色素细胞增生、脉络膜血管瘤、脉络膜骨瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、睫状体星形细胞瘤、淋巴细胞反应性增生等。
   
    ()恶性肿瘤
    1.虹膜黑色素瘤
    2.睫状体髓上皮瘤或称视网膜胚瘤。
    3.睫状体无色素上皮腺癌
    4.睫状体色素上皮腺癌
    5.脉络膜黑色素瘤
    6.虹膜或睫状体横纹肌肉瘤
   
    ① 罕见,多发于儿童(<10岁)。
   
    ② 黄白色结节性肿物,少数为弥漫性。
   
    ③ 属于胚胎性横纹肌肉瘤。

   
    (一)假上皮瘤性增生
   
    ()子宫内膜异位症
   
    (三)异位蜕膜反应
   
    (四)硬化性纤维瘤或称纤维瘤病。纤维组织良性增生,伴局部浸润,可复发。
   
    (五)异位乳腺组织
   
    (六)纤维上皮性息肉或称纤维上皮性间质息肉、纤维性息肉、间质非典型增生型息肉、葡萄状假肉瘤等。非真性肿瘤
   
    (七)尿道肉阜
   
    (八)尿道脱垂
   
    (九)化脓性肉芽肿
   
    (十)结节性淀粉样变
   
    (十一)钙质沉着症
   
    (十二)囊肿
    1.前庭大腺导管囊肿或称巴氏(Bartholin)腺囊肿。
    2.黏液性上皮囊肿
   
    ① 位于外阴前庭或小阴唇内侧。
   

   
    一、非上皮肿瘤
    很少见。可发生平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、颗粒细胞瘤、副神经节瘤、恶性淋巴瘤、血管肉瘤、卡波西肉瘤等。儿童Burkitt淋巴瘤可表现为阑尾炎病征。
   
    、继发性肿瘤
    少见。
   
    ① 源于阑尾邻近部位恶性肿瘤的直接蔓延(累及浆膜),或远隔部位恶性肿瘤的转移。
   
    ② 转移性肿瘤:少见,多来自胃肠道、泌尿道、女性生殖系统、乳腺、肺胆囊的腺癌,也可发生转移性胸腺瘤、恶性黑色素瘤。
   
    三、瘤样病变
   
    (一)错构瘤
   
    ()子宫内膜异位症不少见。常累及阑尾浆膜层。需与腺癌鉴别。
   
    (三)单纯性囊肿或称潴留性囊肿、梗阻性囊肿、良性黏液囊肿。囊肿破裂可致全腹腔假黏液囊腺瘤。
   
    (四)阑尾黏液球状体病
   
    ① 阑尾单纯性黏液囊肿的变型;
   
    ② 扩张的阑尾腔含有许多大小不等的珍珠样透明小球(可钙化);
   

   
    (一)霍奇金淋巴瘤
   
    ①非常少见。
   
    ②多处于
    Ⅰ、
    Ⅱ期。
   
    ③常致鼻塞、中耳炎。
   
    ④多为混合细胞型结节硬化型。
   
    ⑤多与EB病毒感染有关。
   
    ()非霍奇金淋巴瘤(NHL) 
   
    ①占结外NHL的2.5%。
   
    ②约半数以上为B细胞淋巴瘤:主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤,少数可为Burkitt淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织(MALT)结外边缘区淋巴瘤;其余为NK/T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤。
   
    ③NK/T细胞淋巴瘤患者中位年龄53岁,多为男性。
   
    ④B细胞淋巴瘤中位年龄63岁,男性稍多。
   
    ⑤Burkitt淋巴瘤常发生于儿童、青少年。
   

   
    (一)肛门鳞状上皮内瘤变(AIN)
    1.齿状线以下被覆的鳞状上皮异型增生(非典型增生)。
    2.按异型增生的轻、重度分为:
   
    ①
    Ⅰ、
    Ⅱ、
    Ⅲ级(
    Ⅰ、
    Ⅱ级上皮内瘤变分别相当于轻、中度非典型增生,
    Ⅲ级上皮内瘤变包括重度非典型增生原位癌);
   
    ②
    Ⅰ级上皮内瘤变相当于低级别上皮内瘤变,
    Ⅱ、
    Ⅲ级上皮内瘤变相当于高级别上皮内瘤变。
    3.肉眼病变
   
    ① 湿疹样;
   
    ② 乳头状瘤样;
   
    ③ 丘疹样;
   
    ④ 斑块样。
    4.对于HIV感染相关性鳞状上皮增生,常继发上皮内瘤变,应注意观察。
   
  

   
    (一)鳞状上皮肿瘤
    1.前庭鳞状上皮乳头状瘤  或称前庭乳头状瘤。
    2.外阴鳞状上皮内瘤变(VIN)  外阴鳞状上皮细胞轻、中、重度非典型增生,直至原位癌的病变谱系。
    3.外阴鳞状细胞原位癌的特殊类型
    (1)外阴鲍温(Bowen)病
    (2)外阴派杰(Paget)病:或称外阴湿疹样癌。
    4.鳞状细胞癌
    5.疣状癌
    6.基底细胞癌  相当于皮肤基底细胞癌。
    7.其他  脂溢性角化病(基底细胞乳头瘤),角化棘皮瘤等
   
    ()腺上皮肿瘤
    1.乳头状汗腺瘤  或称生乳头汗腺瘤。
    2.汗管瘤
    3.前庭小腺腺瘤
    4.其他良性肿瘤  例如透明细胞汗腺瘤、毛发上皮瘤、毛根鞘瘤
    5.外阴原发性腺癌  极罕见。
    (1)前庭大腺癌
    (2)汗腺源性癌:起源于外阴乳头状汗腺瘤的乳腺型导管内癌。免疫组化染色:汗腺细胞标记物、ERPR均阳性。仅少数报道。
    (3)少数腺癌形似大肠腺癌(含杯状细胞、潘氏细胞),可能来源于泄殖腔、局部肠黏膜化生灶或异位肠组织。
    (4)其他腺癌:例如