概述:
血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为
血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X),最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出,是一种病因未明的T
淋巴细胞调控失常,致B
淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过,部分病人晚期可转化为免疫母细胞
淋巴瘤或外周T细胞
淋巴瘤,故可能为一种
淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCR?基因重排,因此认为AILD是
肿瘤性病变。本病特点为全身
淋巴结肿大、肝脾肿大、
贫血、
发热和高γ球蛋白血症。