概述：本病临床特征与前述的?型免疫母细胞性淋巴 腺病基本相似，但预后不良，可以看作是淋巴系 肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。通过细胞学及免疫学检查证实，?型免疫母细胞性淋巴 腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性；后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明本病不同于前述的?型免疫母细胞性淋巴 腺病，也可称为T细胞 淋巴瘤样免疫母细胞 淋巴结病。

概述：免疫母细胞性淋巴 腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病、 血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞 肉瘤。其临床特征为：
    ①全身症状严重；
    ②全身 淋巴结肿大，常伴肝脾肿大；
    ③多克隆高γ球蛋白血症；
    ④ 淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。本病由Frizzera等(1974)首先提出，国内报告较少。既往被列于 霍奇金病近缘性疾病，称为类 霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960)将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen(1972)还将本病命名为慢性多潜能性免疫增生综合征。Lennert(1979)将其称为 淋巴肉芽肿病X(简称LgX)。本病从临床及病理上可分2型：?型免疫母细胞性淋巴 腺病；?型免疫母细胞性淋巴 腺病。

孙老师病例的精彩在于剖析到位，从疾病的概念与分类，诊断与鉴别诊断中相关指标的重要性，直至临床特征，能带给我们评判分析的关键思路并做出更恰当的诊断，对有重要的病种我们在文末加以概述。

概述： 血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy, AILD)曾被称为 血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(AILD with dysproteinmia)、淋巴肉芽肿X(lymphogranulomatosis X)，最早在20世纪70年代中期由Frizzera等首先提出，是一种病因未明的T 淋巴细胞调控失常，致B 淋巴细胞经抗原启动后过度增殖的疾病。多数病人呈良性经过，部分病人晚期可转化为免疫母细胞 淋巴瘤或外周T细胞 淋巴瘤，故可能为一种 淋巴瘤前期状态。最近采用分子生物学方法研究发现AILD有克隆性TCR?基因重排，因此认为AILD是 肿瘤性病变。本病特点为全身 淋巴结肿大、肝脾肿大、 贫血、 发热和高γ球蛋白血症。

摘自Tsieh Sun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，2011）

    1、同义词：
   
    ①免疫母细胞性淋巴结病(Lukes-Collins分类)；
   
    ②AILD型(淋巴肉芽肿病X)T细胞淋巴瘤(Kiel分类)；
   
    ③血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(REAL分类)。
    2、定义：
   
    ①滤泡辅助T细胞来源的淋巴瘤。
   
    ②曾被视为淋巴细胞的非典型增生过程，称为血管免疫母细胞性淋巴结病(angioimmunoblastic lymphadenopathy，AILD)，可以进展为淋巴瘤，属于前淋巴瘤病变。
   
    ③WHO(2001)的淋巴瘤分类将AILD列为外周T细胞淋巴瘤一型，即AILT。

一例AITL病例介绍。

概述：血管免疫母细胞 淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

    同义词：
   
    ①CD4⁺/CD56⁺无颗粒血液皮肤肿瘤(CD4⁺/CD56⁺hematodermic neoplasm)；
   
    ②单形性NK细胞淋巴瘤。
    定义：侵袭性淋巴瘤，多累及皮肤和白血病样播散。早期具有母细胞形态和表达CD56，提示来源于NK细胞前体。目前认为来源于树突状细胞前体，WHO/EORTC关于皮肤淋巴瘤的分类称其为“CD4⁺/CD56⁺皮肤造血组织肿瘤”。