概述：?型 肾小管性酸中毒(type ? renal tubular acidosis)，又称高血钾型 肾小管性酸中毒。是醛固酮不足或拮抗所致。其临床特征是高血钾、高血氯性酸 中毒，尿铵排出减少、肾丢失盐及中度肾小球滤过功能减退。     本病虽有 代谢性酸中毒，但不同于?型的是尿为酸性，不同于?型的是尿排出碳酸氢盐低，与?型和?型均不同是本病有 高钾血症和尿氨排出低，也没有范可尼综合征或尿路结石。故与上述两种类型均不相同。

【主诉病史】 【一般资料】 患者，女，30岁， 【主诉

概述：混合型RTA,是兼上述两型?、?型RTA的临床特征并存。有人将本型分为混合型和?型RTA两种。认为混合型兼有?、?型RTA两者之临床特征，被称为?型RTA的亚型。其症状较重，尿中大量丢失碳酸氢盐，超过滤量的15%，且尿中尿铵及可滴定酸排出减少。?型RTA则是?型的亚型，亦有?、?型的临床表现，但远端小管酸化功能较?型为重，尿中丢失HCO ₃ ^-达滤过量的5%ｖ10%，因此酸 中毒皆比?、?型重，并发症也较多。     肾小管酸 中毒(renal tubular acidosis)包含不同种类肾小管转运功能障碍，通常是不能分泌氢离子(H ⁺)或重吸收碳酸氢根(HCO ₃ ^-)，但肾小球滤过率并不减少。血浆HC0 ₃ ^-降低，氯化物含量增加，表现为阴离子间隙不增加或正常的高氯性酸 中毒。RTA分4型，此处所述为混合型和?型RTA。

    Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。

>4 等)减少，传统意义上的 肾小管性酸中毒属于前者；肾功能不全时发生的酸 中毒原因两者兼而有之，但以后者更为重要。     本组疾病按病因分为原发性和继发性；按是否发生全身性 代谢性酸中毒分为完全性和不完全性；按主要肾小管受累部位分为近端和远端RTA。现在多采用按病变部位、病理生理变化和临床表现的综合分类：1型，远端RTA；2型，近端RTA；3型，兼有1型和2型RTA的特点；4型，高血钾性RTA。

 
    肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由肾小管再吸收HCO₃^-和(或)泌H⁺功能障碍致酸碱平衡失调的一组疾病。其特征是高氯性酸中毒和尿酸化障碍。根据发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即近端RTA(
    Ⅱ型)、远端RTA(I型)、混合性RTA(
    Ⅲ型)和高钾型RTA(
    Ⅳ型)。本节叙述
    Ⅱ型和I型。RTA可分为原发和继发。本节叙述为原发RTA。
    远端肾小管性酸中毒(dRTA)病理缺陷在于泌H+功能不足，尿铵和可滴定酸减少，尿液酸化障碍。

概述： 肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO ₃ ^-的重吸收障碍，引起高氯性 代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性 代谢性酸中毒、肾钙化、 肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。按肾小管受损部位、尿酸化功能缺陷的部位与发病机制又可分为远端肾小管酸 中毒(?型RTA)、 近端肾小管酸中毒(?型RTA)、远端与近端混合型(?型RTA)、高钾型肾小管酸 中毒(?型RTA)。     RTA又称Lightwood综合征、Albright?型综合征、Butier综合征、先天性高氯性酸 中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合征等。

概述：远端 肾小管性酸中毒(distal renal tubular acidosis)，亦称经典型RTA(DRTA，?Type RTA)，是由于远端肾小管泌氢障碍，尿NH4 及可滴定酸排出减少所致的疾病。其临床特征是高氯性 代谢性酸中毒、 低钾血症、 低钙血症、 低钠血症、尿液不能酸化(尿pH＞6)等[ 肾小管性酸中毒(RTA)是一个综合征，临床上较常见。由于肾小管功能障碍，肾排酸大大减少，导致 代谢性酸中毒。但本病与肾衰时的酸 中毒有所不同，其不同在于血中的硫酸根和磷酸根等阴离子可正常地排泄。因为RTA时，肾小球功能正常或损害较轻，为了维持体液中的阳离子和阴离子的对等，肾脏会代偿性大量地重吸收氯，导致血清氯浓度升高，形成高血氯性酸 中毒，而阴离子间隙是正常的。一般认为RTA最少有4个类型，1和2型常为遗传性；3型罕见，是1型和2型的混合型。4型为获得性，多伴有低肾素血症性醛固酮降低症或肾小管对盐类皮质激素反应力降低]。

概述：近端 肾小管性酸中毒(proximal renal tubular acidosis，PRTA)又称 ?型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO ₃ ^-功能有缺陷，肾HCO ₃ ^-阈值降低，尿液过多丢失HCO ₃ ^-使血浆中HCO ₃ ^-浓度下降而产生的高氯性酸 中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病，可能与遗传有关；继发性PRTA多有全身性疾病、药物 中毒及范可尼综合征等引起。

本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。