上皮样纤维组织细胞瘤临床表现为红棕色结节状或息肉样病变。

    同义词：肌母细胞瘤样癌。癌细胞形似组织细胞的浸润性癌，可能是大汗腺癌的一个亚型。

    1．血管周上皮样细胞(perivascular epithelioid cell，PEC)
   
    ①位于血管周围，常围血管放射状排列；邻近血管周围者多呈上皮细胞样，距血管较远者呈梭形(似平滑肌细胞)。
   
    ②胞质透明至颗粒样淡红染，PAS阳性(淀粉酶消化后阴性)；胞核小、居中、圆或椭圆形，染色质中等密度，核仁小。
    2．血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)属于透明细胞肌黑色素细胞肿瘤(clear cellmyomelanocytic tumor)。
    (1)包括：
   
    ①肾和肾外血管平滑肌脂肪瘤、
   
    ②肺和肺外透明细胞糖瘤、
   
    ③淋巴管平滑肌瘤病、
   
    ④肝镰状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤(CCMMT)。
    (2)罕见部位：颈部、口腔、气管、胰、胆总管、肝、空肠、结直肠、大网膜、肠系膜、腹膜、肾周、前列腺、膀胱、乳腺、子宫、阔韧带、阴道、外阴、心脏、大腿和皮肤。

患者女，65岁。因出现无明显诱因下腹胀痛1周入院。自然绝经11年，平素无阴道流血、流液。子宫肌瘤史10余年，肌瘤大小约1~2 cm，未定期复查。超声检

女，64岁，左上肢麻木1个月入院。查体：生命体征平稳，心脏听诊正常。实验室检查：WBC计数正常，AFP稍高（7.03ng/mL），CEA正常（1.15

概述： 肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管 肿瘤，Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞 肿瘤。肺部类似 肿瘤原称为血管内皮细胞支 气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性 肿瘤，直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的 肿瘤。 肿瘤生长缓慢，预后不一。生物学上为临界 肿瘤，介于良性 血管瘤和恶性 血管肉瘤之间。无毒性物质接触及 肝炎 病毒感染史。不伴 肝硬化，初诊时多有转移。