耳蜗的基本功能是将声音转变为神经冲动、传递声音的信息；而听觉通路中各级中枢的功能是对信息进行分析、加工与整合，在各级中枢进行音频定位以及声源方向定位。听觉传导通路包括听觉上行通路(听觉传人系统，司听觉冲动传人听皮质)，听觉下行通路(听觉传出系统，反馈影响耳蜗毛细胞和听神经的兴奋性)和听觉皮质。听觉中枢传导通路功能异常导致的听力损伤，称之为中枢性听觉障碍。
    中枢性听觉障碍是一种具有特征性临床表现的感音神经性聋，迄今为止由于检查手段有限，对其病因、发病机制及病变部位仍不十分明确。目前认为，感染、免疫、代谢性中毒、新生儿期高危因素、遗传等均可能与之有关。早先认为，第
    Ⅷ脑神经听支功能障碍是其主要病理基础，称之为听神经病(auditory neuropathy，AN)。随着研究发现，脑干听觉神经通路病变也可能与本病相关。根据不同研究样本的不同f临床特征，很多作者对其提出了不同的命名，如I型传入神经元病、耳蜗神经病、中枢性低频听力减退、听神经同步不良疾病等。这些不同命名也反映出中枢性听觉障碍潜在病变部位的多样可能与不确定性。因此也有人提出，不论其具体病损部位在听觉神经通路何处，凡是临床检测外毛细胞功能正常的感音神经性聋，均可认为符合中枢性听觉障碍的诊断。此外，听皮质区病变也可造成严重听力下降或失听，称为听觉认知不能或皮质性聋，此病I 床少见。
诊断思路
    中枢性听觉障碍起病隐匿，主要表现为双耳缓慢渐进性听力下降，耳聋程度多为轻、中或中重度，部分听力损失可表现为重度或极重度。言语分辨力差是其重要特征，患者常主诉听到声音但辨别不清说话内容，在嘈杂环境中尤是如此。自婴儿或青少年期起发病，一般无性别差异，也有报道以女性多见。
    听觉电生理检查包括：纯音听阈测试、言语测听、声导抗测试、ABR、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics，CM)、动作电位、负总和电位、EOAE等检查。本病伴有其他神经系统功能异常的患者可出现头晕、视力减退、下肢活动功能障碍等症状，故需行全面的神经系统检查。对

    中枢性疼痛(central pain)是指中枢神经系统病变或功能失调所引起的疼痛，其原发病变在脊髓或脑内，常见的致病原因有出血、梗死、血管畸形、肿瘤、外伤、感染、多发性硬化、神经元变性、脊髓空洞症等，此外癫痫和帕金森病患者的疼痛也可归为中枢性疼痛。
    丘脑痛是最典型和最常见的中枢性疼痛，各种中枢性疼痛也曾被笼统地误称为丘脑痛，其实脑和脊髓的各种病变、从脊髓后角灰质或三叉神经脊束核至大脑皮层之间沿神经轴索任何水平的病变都能引起中枢性疼痛。

全国首例

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