多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

    髓鞘是指有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜，由髓鞘细胞(在周围神经是戈谢细胞，中枢神经为少突胶质细胞)的细胞膜组成。
    脱髓鞘病变是一种神经病理改变，其特征是神经纤维的髓鞘脱失，而轴索和神经细胞则保持相对完整。髓鞘脱失是由于髓鞘细胞的核和原生质膜受损所致。在中枢神经系统，主要在白质，呈现对各种有害刺激的典型反应。它可以是许多神经系统疾病如感染、中毒、退行性病变、营养缺乏等的继发性表现。但有一类病因或发病机制尚未彻底阐明的疾病，其主要原发病理改变发生于髓鞘，统称为脱髓鞘疾病。
       

点击上方蓝字关注我！推荐阅读：国务院令：每个医生都要按照“诊疗常规”来看病《儿科常见疾病诊疗常规（第一至七辑

由中华医学会神经病学分会神经免疫学组、中国免疫学会神经免疫学分会、全军神经内科专业委员会神经免疫学组专家及部分影像学、病理学专家共同讨论并经多次修订，在查阅国内外大量相关参考文献的基础上最终形成了《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊疗指南》。

中华神经科杂志 2011年7月第44卷第7期作者:戚晓昆(海军总医院神经内科) 神经病学俱乐部 NeurologyClub

复旦大学附属华山医院神经内科赵桂宪博士组织发起“中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断和鉴别诊断”系列直播课，邀请全国相关专家参与，分享诊治理念和经验，解析中枢神经系统脱髓鞘病变诊断和鉴别诊断的内容，希望能让更多同道、患者和家属对中枢神经系统脱髓鞘疾病有更多的认识，疾病得到尽早诊治！今晚19:00-20:30，【中枢神经系统脱髓鞘疾病系列直播课】第十九期将由复旦大学附属华山医院皮肤科副主任医师徐峰带来“皮肤血管炎的诊断...

《中国神经精神疾病杂志》2019年第45卷第2期病例报告

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白是中枢神经系统髓鞘的组成部分。目前已有不少研究表明抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体可能为多种中枢神经系统免疫性脱髓鞘疾病的致病抗体，如视神经脊髓炎疾病谱、视神炎及急性播散性脑脊髓炎。

瘤样原发性中枢神经系统血管炎是近年来提出的影像学呈瘤样病灶的原发性中枢神经系统血管炎亚型。其临床表现无特异性，影像学易与脑胶质瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、肿瘤样脱髓鞘病变等颅内占位病变相混淆，易造成漏诊及误诊。

男性，32 岁，既往患有 AIDS。主因严重头痛、恶心、呕吐