毛细血管扩张样出血(Rendu-Osler-Weber综合征

    遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是血管发育异常所引起的遗传性出血性疾病,为常染色体显性遗传,男女均可发病,主要特征为小血管的局限性扩张和迂曲,多成血管瘤样改变,严重者呈动静脉瘘样,导致出血倾向。在西方国家,其发生率估计为1/50000。
诊断思路
   
    一、
病史要点
    1.既往史
    (1)可能有皮肤黏膜出血史。
    (2)几乎所有患者都有家族史。本病为常染色体显性遗传,男女均可发病。
    2.发病情况和症状 自幼发病,常有皮肤黏膜出血。多为同一部位反复自发性出血。常有鼻出血、口腔、牙龈出血、创伤后出血不止、消化道出血等表现,女性患者可有月经过多。肺血管受累可造成肺动静脉瘘,多见于老年人。表现为咯血、肺部感染。颅内毛细血管受累,破裂后可出现颅内占位性改变。
   
    二、
查体要点
    本病的典型表现为皮肤黏膜上出现鲜红色或者紫红色毛细血管扩张。可呈针尖样、结节样、蜘蛛样或小血管瘤样,可长期存在,紧压后可消退。常见部位包括鼻黏膜、舌、口唇、牙龈、口腔黏膜以及四肢。内脏出血多见于消化道、肺部、泌尿生殖系统。长期出血患者可有贫血表现。

    遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis)是一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。是由于小血管壁缺乏弹性组织和平滑肌,毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄,缺乏收缩能力,引起局部血管扩张,易于破裂、出血。临床特点是某些固定部位自发性或轻度外伤后反复出血,且随年龄增长而明显。以鼻出血最常见。体检可见皮肤
概述: 遗传性出血性毛细血管扩张(hereditary hemorrhagic telangiectasia)又称 Rendu-Osler-Weber病,是一种先天性 皮肤、黏膜、 血管畸形的疾病,临床上以反复 出血及 皮肤、黏膜毛细血管扩张为主要特征。内脏可形成 血管瘤或 动静脉瘘。
    遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis)是一种常染色体显性遗传的血管结构异常性疾病。是由于小血管壁缺乏弹性组织和平滑肌,毛细血管、小动脉、小静脉管壁变薄,缺乏收缩能力,引起局部血管扩张,易于破裂、出血。临床特点是某些固定部位自发性或轻度外伤后反复出血,且随年龄增长而明显。以鼻出血最常见。体检可见皮肤或黏膜有鲜红或暗紫色团状毛细血管扩张。实验室检查无特异性发现。
【一般资料】 女 57岁 【主诉】 因反复呕血10d入
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    是血管组织先天性发育异常。
    是最常见的眼睑血管瘤,由增生的毛细血管和内皮细胞组成。
    出生时或生后不久发生,生长迅速,至7岁时常自行退缩。如果部位表浅呈鲜红色,称为“草莓痣”;如果部位较深,则呈蓝色或紫色,一般无刺激症状。深在的血管瘤可能累及眼眶,导致眼眶扩大。患眼可因血管瘤的压迫产生散光,导致屈光参差、斜视或弱视。
    毛细血管瘤应当与较少见的“火焰痣” (nevus flammeus)相区别。火焰痣又称葡萄酒色痣(port wine stain),呈紫色,由扩张的窦状血管组成。它在出生时就已存在,不像毛细血管瘤那样明显生长和退缩,常与Sturge-Weber综合征有关。如为美容原因,可考虑激光手术切除。糖皮质激素注射无效。
概述
   
本病发生于出生后3个月内,开始进展较快,1岁后有自发消退倾向。发生部位多在上眼睑,向眶内蔓延。偶见原发于眼眶者。无囊膜,多为毛细血管性,浸润增长。临床上比较多见。
中年女性,腹泻半月,偶有腹痛。生化检查提示炎症。肠道准备后行
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生后即有,这是什么?
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30岁女性,主诉右下肢感觉减退1年。已行2次MRI检查(图A
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概述:本病大多由于药物引起,故亦可称为药物性 紫癜(drug purpura)。 中毒性 紫癜系指因某种物质经各种途径进入体内产生以 紫癜性损害为主的 中毒性表现。
概述: 中毒性 红斑(toxic erythema)也称毒性 红斑或 中毒疹(toxic eruption),为多种原因引起的全身性或局限性 红斑损害,常见于儿童和青年。