主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

孕妇，37岁，孕2产0，行体外-胚胎移植术，孕19周，否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史。产科常规检查（-）。胎儿超声心动图检查示：胎儿心脏大小正

    主一肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)又称主一肺动脉窗(aortopulmonary window，APW)，是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0．1%～O．2%。
【解剖学基础】
    在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主一肺动脉窗；与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，离半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。有1O%的患者缺损很小，少部分呈管型。缺损口径大小不一，一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1／3～1／2的患者合并房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。 ’根据APSD的大小及其与半月瓣的距离，Mori将本病分为三型：1．I型缺损位于升主动脉近端。
    2．
    Ⅱ型缺损位于升主动脉远端。
    3．
    Ⅲ型缺损同时累及升主动脉近、远端。

点击标题下「蓝色微信名」可快速关注文章来源：中华结核和呼吸杂志2019,42(3):229-230DOI：10.3760/cma.j.issn. 1001-0939. 2019. 03. 017作者：朱晶 倪吉祥 王迎难单位：三峡大学人民医院&amp 宜昌市第一人民医院 摘要肺动脉肉瘤是一种十分罕见的肺血管恶性肿瘤，预后差。在临床上因缺乏特异性表现，极易误诊为肺栓塞。我们通过分析我院1例CT肺血管造影显示肺动脉内充盈缺损，酷似肺栓塞但实为肺动脉肉瘤患者的临床资料，以提高临床医师对该疾病早期认识和早期诊断的能力。...

阜外医院杨克明主任为您讲解肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊疗。

明明是肺栓塞？为什么抗凝无效？

肺动脉血栓。

【主诉病史】 患儿8个月，发热6天，双肺可闻及散在湿性啰音

    肺动脉狭窄(pulmonary stenosis，PS)指右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉总干及其分支等处的狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症等。其发病率约占先天性心脏病的8％～10％，以肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％ ，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见。本病男女之比约为3：2。
    不同部位肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6—9周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜发育过程发生障碍，可导致三个瓣叶交界融合，形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔，即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外，胚胎发育过程中，第6对鳃弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉主干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉狭窄。
    肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右。大多数三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环可有不同程度的狭窄。右心室因血流向肺动脉流出受阻，可产生继发性右心室流出道肥厚、右室扩大及三尖瓣相对性关闭不全。肺动脉总干可呈现狭窄后梭形扩张，常可延伸至左肺动脉，肺动脉主干明显大于主动脉。
    漏斗部狭窄：呈纤维性、肌性和纤维肌性改变，有两种类型，第一类为环状狭窄，梗阻纤维肌束位于右心室主腔与漏斗部近侧结合处，形成环状狭窄，把右心室分隔成为大小不一的两个腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室。第二类为管状狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肥厚，形成一个较长的狭窄通道，常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩张。
    不论哪种类型的肺动脉狭窄，均使右心室排

    右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonary steno-sis)，其解剖畸形包括：肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。瓣膜狭窄最为常见，瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干多继发狭窄后扩张。右室漏斗部狭窄可表现为隔膜性狭窄或管状狭窄。前者位于右室漏斗部入口，纤维肌性隔膜将右心室分隔成两个腔，右心室流出道的薄壁心室腔称为第三心室。后者由右心室前壁、室上嵴和隔束壁束的肥厚肌肉所致。肺动脉瓣环、主干及其分支病变可为单处或多处的环形狭窄或发育不良。肺动脉口狭窄可以是单独存在的先天性畸形，或者是复杂心血管畸形的一部分。