主一肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)又称主一肺动脉窗(aortopulmonary window，APW)，是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0．1%～O．2%。
【解剖学基础】
    在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主一肺动脉窗；与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，离半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。有1O%的患者缺损很小，少部分呈管型。缺损口径大小不一，一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1／3～1／2的患者合并房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。 ’根据APSD的大小及其与半月瓣的距离，Mori将本病分为三型：1．I型缺损位于升主动脉近端。
    2．
    Ⅱ型缺损位于升主动脉远端。
    3．
    Ⅲ型缺损同时累及升主动脉近、远端。

孕妇，37岁，孕2产0，行体外-胚胎移植术，孕19周，否认药物接触史、家族遗传史及近亲结婚史。产科常规检查（-）。胎儿超声心动图检查示：胎儿心脏大小正

阜外医院杨克明主任为您讲解肺动脉闭锁合并室间隔缺损的诊疗。

主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例。缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左、右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左、右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、恒存动脉干或高位室间隔缺损。

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