先天性主动脉窦动脉瘤(congenital aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病变。在瘤体未破裂时可无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而出现严重症状，故此类病变大多在成年时被发现，男性多于女性。
【解剖学基础】
    本病主要在主动脉窦部， 包括左、右冠状动脉开口的窦，及无冠状动脉开口的窦形成动脉瘤，其大小部位因人而异。随着年龄增长瘤体常逐渐增大并突人心腔中， 当瘤体增大至一定程度，瘤壁变薄而导致破裂。可破人右心房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。部分患者合并有室间隔缺损。

    主动脉窦动脉瘤破裂(rupture of aortic sinus aneurysm)是一种少见的先天性心脏病，亚洲国家发病率较高，男性多于女性。由于主动脉窦壁的环形纤维管状带局部发育不良，缺乏中层弹性组织，长时期承受高压血流冲击，逐渐向外膨出而形成主动脉窦动脉瘤。动脉瘤呈乳头状囊袋，一般长0．5～3．5cm，直径为0．5～1．2cm，瘤体顶端薄弱一旦破裂可形成一个或多个破口。主动脉窦动脉瘤好发于右冠状动脉窦，且大多破入右室腔，其次为无冠状动脉窦，多数破入右心房内。近半数病人合并室间隔缺损，且多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全。

【主诉病史】 男，59岁 主诉：胸背部、剑突下疼痛6小时

概述：腹 主动脉瘤(abdominal aneurysm)是因为动脉中层结构破坏，动脉壁不能承受血流冲击的压力而形成的局部或者广泛性的永久性扩张或膨出。Johnston等认为这种永久性扩张或膨出的直径应该大于正常预期的腹主动脉直径的50%以上才能诊断为 动脉瘤。大多数医师认为腹主动脉直径超过3cm时可以诊断为腹 主动脉瘤。 动脉瘤膨出的特点是不能回缩，这与动脉生理性扩张有本质的不同。 动脉瘤将逐渐增大和最终破裂。所谓真性 动脉瘤即动脉壁的膨出或扩张部分包括了动脉壁的全层。如果动脉的某种膨出不符合上述条件，即称 假性动脉瘤。动脉因某种因素比如锐性或者钝性创伤以及 感染而破裂，裂口周围形成 搏动性血肿并持续存在并与动脉血相通，这种 搏动性血肿亦称 假性动脉瘤。夹层 动脉瘤是 假性动脉瘤中很重要的一类。腹 主动脉瘤危害很大，美国每年约有15000人死于腹 主动脉瘤，占死因的第13位，因此对该病应予以十分重视。早期诊断、早期治疗是降低该病死亡率的惟一有效手段。
    腹主动脉瘤是动脉瘤中最常见的类型。本病病情凶险，若不及时治疗，常可因瘤体破裂而导致病人死亡。提高对本病的认识、早期明确诊断、及时选择有效的治疗方法，是改善预后的关键。本病的病因目前尚不完全清楚，由于本病多见于老年男性，现多认为由动脉粥样硬化所引起

多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创伤等。

主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种少见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，次之为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70/100），少数破入右心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70/100），少数破入右心室腔。

    主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出在半月瓣上方形成的腔称佛氏窦(主动脉窦)。依冠状动脉开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦的下界为主动脉瓣环，上界为主动脉嵴。由于先天缺乏正常弹性组织或中层缺乏变薄，在主动脉压力作用下主动脉窦外突成瘤样改变称主动脉窦瘤。
【解剖学基础】
    主动脉窦瘤长期在主动脉压力作用下，窦的顶部逐渐变薄破裂，并与相邻的心腔相通形成主动脉心腔瘘，从而产生血流动力学变化。发生在右冠窦占75%，无冠窦占25%，发生在左冠窦的主动脉窦瘤破裂仅见于个案报道(1%)。合并先天性室间隔缺损，占报道病例3O%～5O%。东方人干下室间隔缺损多见。

概述：胸 主动脉瘤的发病率低于 腹主动脉瘤，与20世纪30年代相比，也并未像 腹主动脉瘤发病率那样明显增加。胸 主动脉瘤可发生于主动脉的升段、弓部和降段任何部位，尤其更易累及弓部和降段。有时整个主动脉扩张，而在胸主动脉和腹主动脉的多处发生局限性 动脉瘤。降 主动脉瘤常常延伸到腹主动脉形成胸 腹主动脉瘤。
    胸主动脉瘤是由于胸主动脉壁中层损伤，管壁变薄，在管腔内的高压血流冲击下，向外膨胀、扩张而形成。本病自然预后凶险，一旦确诊，应给予积极有效的治疗。
出版社：人民卫生出版社
作者：王天佑（首都医科大学）
】描述为：">    由于先天性或后天性疾患，造成主动脉壁正常结构的损害，尤其是承受压力和维持大动脉功能的弹力纤维变脆弱和破坏，主动脉在血流压力的作用下逐渐膨大扩张，形成主动脉瘤。胸主动脉的各个部位，如升主动脉、主动脉弓、降主动脉均可发生主动脉瘤。
    胸主动脉瘤(thoracic aortic aneurysm)系指胸主动脉一段或几段管腔的病理性扩张。按病理解剖可分为真性和假性动脉瘤，按累及的部位可分为升主动脉瘤、主动脉弓瘤及降主动脉瘤。其发病的高低依次为为升主动脉瘤、降主动脉瘤及主动脉弓瘤。

主动脉瘤（aortic aneurysm）指主动脉壁局部或弥漫性的异常扩张，压迫周围器官而引起症状，瘤状破裂为其主要危险。常发生在升主动脉、主动脉弓、胸部降主动脉、胸腹主动脉和腹主动脉。

患者男，81岁，胸部疼痛、咯血就诊。胸部平片及CT如下：考虑