概述: 乳房神经纤维瘤(neurofibroma of breast)是 神经纤维瘤病的一部分,好发于乳晕附近的 皮肤及 皮下组织,为 周围神经发生的一种 良性肿瘤。
概述: 胃神经纤维瘤神经源性 肿瘤,临床少见,占 胃良性肿瘤的10%,恶变率高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。

    神经纤维瘤(neurofibroma)是复合良性肿瘤,起于皮肤、深部软组织、神经组织及骨。可以单发也可多发,邻近骨者可压迫骨出现压迹,可引起骨骼畸形如脊柱侧凸、先天性胫骨假关节及肢体过度肥大。多发性神经纤维瘤病(neurofibromatosis)有很多皮肤结节(彩图4,彩图5)。孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢,由于不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂,很少疼痛,但转变为纤维肉瘤者并不少见。


病理
    1.大体所见神经纤维瘤并不都与大神经干相连,亦可起于很小的无髓纤维。有疏松透亮薄包膜,其外无或有轻反应区。在侵袭性纤维瘤病可浸润周围正常组织,钝性剥离很难达到囊外边缘整块切除。如肿瘤连于主要神经干上,常侵及神经组织,在囊外分离时,可见神经纤维进入及穿出肿瘤,而不像神经鞘瘤,不侵及神经纤维,不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为
    Ⅲ期病变,内退变形成囊腔含有黄色液体者亦常见。
    2.镜下形态主要表现是疏松的梭形细胞产生细纤维状嗜伊红基质,呈起伏的波浪状,有规律性,有吞噬细胞,含有脂质及含铁血黄素;亦有Verocay小体、血管增生、成熟脂肪、成熟纤维结节等,称为混合型神经纤维瘤
概述: 神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的 良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。1882年Von Recklinghausen首先报道,故又称 Von Recklinghausen病。体多由 皮肤神经长出,亦可发生于深部神经、 脑神经或内脏神经。多见于 皮肤组织,亦可发生在胸、腹腔内。一般在儿时发病,无性别差异,青春期或妊娠期可加速发展,有恶变可能。临床以单发或多发的、无痛性皮下肿物为特征,可伴有智力障碍、 癫痫、 骨折等系统受侵表现。选择性手术切除是主要的治疗方法。表浅的 神经纤维瘤,一般不发生恶变,较深而位于软组织内的 神经纤维瘤,有恶变成神经 纤维肉瘤的可能。     本病似属中医的— 气瘤―范畴。如。医宗金鉴·外科心法〃记载:—软而不坚,皮色正常,随喜怒消长,无寒无热者名 气瘤―。又如。外科正宗〃记载:—肺主气,劳伤元气,腠理不密,外寒博而为肿口 气瘤―。约50%病例代表新的基因突变,分为; 皮肤损伤和内脏损伤。本病临床上可分为以下数型:经典型 神经纤维瘤;中枢或 听神经瘤病;(混合型);(变异型);节段型(皮节型
概述: 神经纤维瘤(neurofibroma)是生长在神经干处的以纤维细胞为主的 良性肿瘤,是 皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性 肿瘤。
概述:本病为 神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于外胚层的组织和器官 发育异常的疾病。常表现为神经、 皮肤和眼睛的异常,有时也波及中胚层或内胚层发育的器官。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。目前已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即 神经纤维瘤病、 结节性硬化症及脑面部 血管病(Sturge-Weber综合征)。 这些疾病多表现为常染色体显性遗传,有一个较高的、不完全的外显率。目前对这类疾病的病因了解得还不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。
概述: 外阴神经纤维瘤为孤立的肿块,常位于大阴唇。 外阴神经纤维瘤常为全身多发性 神经纤维瘤病的一部分,大约18% 神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢,发生在青春期后通常没有 疼痛。很少恶变,但在妊娠时有明显增大。 神经纤维瘤分为:     1.多发性 神经纤维瘤。     2.孤立性 神经纤维瘤。     3.局限性 神经纤维瘤
概述: 神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF-1)亦属斑痣性 错构瘤病之一。1882年Von Recklinghausen首先报告本病的临床和病理改变,所以又名Recklinghausen病、von Recklinghausen病。是遗传性疾患,属常染色体显性遗传,外显率不规则,遗传特性的表现为多 变性,突变率高。发病率约为新生儿的1/3000,发病年龄可在出生时、儿童后期或成人。本病原发生于神经外胚叶组织细胞的 生长发育障碍,其特征是 周围神经纤维增殖而形成 肿瘤样结节,侵入 皮肤、内脏、 神经系统,并伴有 皮肤色素沉着斑。临床以 皮肤色素异常斑和躯干、四肢以及眼部 周围神经多发性 肿瘤样增生为特点,又称多发性 神经纤维瘤病。     本病主要分3种类型。?型为周围型,最常见;?型为中枢型,双侧 听神经瘤及少许 皮肤损伤;?型为部分型,病变局限于体表的某部分。
患儿女性,4岁,因躯干左侧皮肤结节就诊,该皮肤结节自患儿出生
神经纤维瘤病
10月大婴儿,发现全身多处的皮肤改变。经过穿刺活检,诊断考虑
神经纤维瘤