或称结节淀粉样变性。

    同义词:伴窦组织细胞增生的巨大淋巴结病。

   
    (一)良性肿瘤和瘤样病变
    1.囊肿
   
    ① 表皮样囊肿;
   
    ② 皮样囊肿;
   
    ③ 皮脂腺囊肿;
   
    ④ 黏液囊肿;
   
    ⑤ 中缝囊肿(位于阴茎中缝,单房或多房,内衬假复层柱状上皮)。
    2.乳头状
    3.基底细胞乳头状(脂溢性角化病)。
    4.阴茎珍珠丘疹(毛样乳头状)。
    5.雀斑性色素增多症
   
    ① 常见于龟头、包皮。
   
    ② 多灶不规则形色素沉着,长径可达2cm。
   
    ③ 表皮增生、上皮脚下延,基底层细胞黑色素增多。
   
    ④ 未确认是黑色素前驱病变
   
    (二)恶性肿瘤 包括:
   
    ① 鳞状细胞癌,

   
    (一)鳞状上皮肿瘤
    1.前庭鳞状上皮乳头状  或称前庭乳头状
    2.外阴鳞状上皮内变(VIN)  外阴鳞状上皮细胞轻、中、重度非典型增生,直至原位癌的病变谱系。
    3.外阴鳞状细胞原位癌的特殊类型
    (1)外阴鲍温(Bowen)病
    (2)外阴派杰(Paget)病:或称外阴湿疹癌。
    4.鳞状细胞癌
    5.疣状癌
    6.基底细胞癌  相当于皮肤基底细胞癌。
    7.其他  脂溢性角化病(基底细胞乳头),角化棘皮
   
    (二)腺上皮肿瘤
    1.乳头状汗腺瘤  或称生乳头汗腺瘤。
    2.汗管瘤
    3.前庭小腺腺瘤
    4.其他良性肿瘤  例如透明细胞汗腺瘤、毛发上皮、毛根鞘
    5.外阴原发性腺癌  极罕见。
    (1)前庭大腺癌
    (2)汗腺源癌:起源于外阴乳头状汗腺瘤的乳腺型导管内癌。免疫组化染色:汗腺细胞标记物、ERPR均阳性。仅少数报道。
    (3)少数腺癌形似大肠腺癌(含杯状细胞、潘氏细胞),可能来源于泄殖腔、局部肠黏膜化生灶或异位肠组织。
    (4)其他腺癌:例如

    牙龈来源于牙周膜及颌骨牙槽突结缔组织的非真性肿瘤。

   
    (一)良性肿瘤和瘤样病变
    1.上皮植入虹膜囊肿
    2.先天性虹膜囊肿
    3.幼年黄色肉芽肿
    4.虹膜色素痣
    5.黑色素细胞或称大细胞痣。常发生于视神经乳头,少数见于脉络膜、睫状体、虹膜结膜。
    6.睫状体无色素上皮腺瘤
    7.睫状体色素上皮腺瘤
    8.睫状体平滑肌瘤
    9.脉络膜色素痣
    10.其他雀斑、先天性眼黑变病、双眼葡萄膜弥漫黑色素细胞增生、脉络膜血管、脉络膜骨瘤、神经鞘、神经纤维、睫状体星形细胞、淋巴细胞反应增生等。
   
    (二)恶性肿瘤
    1.虹膜黑色素
    2.睫状体髓上皮或称视网膜胚
    3.睫状体无色素上皮腺癌
    4.睫状体色素上皮腺癌
    5.脉络膜黑色素
    6.虹膜或睫状体横纹肌肉瘤
   
    ① 罕见,多发于儿童(<10岁)。
   
    ② 黄白色结节肿物,少数为弥漫
   
    ③ 属于胚胎横纹肌肉瘤。

    淀粉病变(amyloidosis)是一组表现各异的临床综合征,其共同点是病变组织的细胞外淀粉蛋白沉积。这种物质具有与纤维素相同的染色特性,对结晶紫有异染,被过碘酸一雪夫(PAS)染色成紫色,对刚果红有嗜染淀粉病变可发生于许多器官,最常累及呼吸系统,尤其是喉。临床上主要表现为声音嘶哑、呼吸困难、喘鸣、咳嗽咯血。主要死亡原因为出血、肺部感染呼吸衰竭。
诊断思路
   

    (一)胸部X线片
    肺部病变可分为单发性、多发性、融合结节肺泡间隔弥漫
    1.气管支气管型显示阻塞性肺炎、肺不张和气管支气管局灶或弥漫狭窄。CT可发现气管或支气管内的淀粉斑块及狭窄程度,数字图像重组可显示气管壁增厚、黏膜受累程度及块状阴影。
    2.肺部单个或多个结节型边界清晰的单个或多个圆形阴影,轻度分叶。与原发性或转移肺癌不易区别。
    3.粟粒状或融合结节型两肺弥漫网状结节影,可伴肺门及纵隔淋巴结肿大。
    4.弥漫性病变型网状或结节影,常伴肺门及纵隔淋巴结肿大、胸腔积液。
   
    (二)肺功能检查
    肺功能检查,特别是流速.容量图,对估计气道阻塞程度有很大帮助。
   
    (三)纤维支气管镜检查
    这是诊断本病的最佳方法,可显示气管、支气管管壁多处或单灶隆起或普遍狭窄。隆起光滑无蒂结节大小不等,其上覆盖苍白上皮。有时支气管完全阻塞。诊断主要靠活检,但活检易发生严重的出血。