脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏造成的神经系统变性疾病,因累及脊髓后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。 维生素B12构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶,甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成;腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需,也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B12缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。 维生素B12缺乏最常见的原因是:
① 胃肠道疾病,如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不 良综合征和回肠切除等。
②摄入不足或需要量增加。
③药物:钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。
④化学品:一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。
⑤恶性贫血。
⑥其他:如先天性甲基钴胺素缺乏 。
脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等, 临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象。