亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration)， 也称为副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration， PCD)， 是最常见的PNS， 约占PNS的5．9% ～37% 。可以并发于各种恶性肿瘤， 最常见于小细胞肺癌， 也可见于其他肺肿瘤、卵巢癌、淋巴瘤(特别是霍奇金病)。60% ～ 7O% 患者的神经系统症状先于原发癌肿几个月到2～ 3年出现。

概述：亚急性联合 变性(subacute combined degeneration)又名维生素B ₁₂神经病，是由于维生素B ₁₂缺乏所致。多见于40岁以上的成人。男女皆可患病。主要在脊髓后索、侧索及 周围神经发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性 共济失调、 痉挛性 瘫痪、深感觉障碍及 周围神经损害的体征，并常伴以恶性 贫血和无胃酸。

    脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B₁₂缺乏造成的神经系统变性疾病，因累及脊髓后索和侧索而得名。临床表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调、周围神经损害征等。 维生素B₁₂构成的甲基和腺苷辅酶是细胞代谢必需的重要辅酶，甲基钴胺素辅酶参与核酸代谢和DNA的合成；腺苷钴胺素是髓鞘合成和修复所必需，也是丙酸盐前身降解物的清除系统。故维生素B₁₂缺乏势必造成造血和神经系统等多器官疾患。 维生素B₁₂缺乏最常见的原因是：
    ① 胃肠道疾病，如萎缩性胃炎、胃大部切除术、幽门梗阻、原发或继发性小肠吸收不 良综合征和回肠切除等。
    ②摄入不足或需要量增加。
    ③药物：钙螯合剂、氨基水杨酸和双胍制剂。
    ④化学品：一氧化氮、消遣滥用和牙科医生使用。
    ⑤恶性贫血。
    ⑥其他：如先天性甲基钴胺素缺乏 。
    脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是由于维生素B₁₂的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等， 临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等，常伴有贫血的临床征象。

亚急性联合变性由维生素B12缺乏导致，该病可以做到早期诊断和治疗，从而逆转临床症状。为了指导我国亚急性联合变性的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，专家们共同合作编写该共识。

一位患者来到门诊，主诉双手麻木，行颈椎MRI后如下这个时候你会怎么办？

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状，病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病，临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。

概述： 脊髓亚急性联合变性(subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B ₁₂缺乏所引起的 神经系统变性疾病，通常与恶性 贫血一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为深感觉障碍，感觉性 共济失调及 痉挛性 瘫痪，并伴有周围性感觉障碍。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损害也不仅限于后索和侧索的传导束系统，脊髓白质都可发生病变。

概述：一些 肿瘤的远隔症状常常出现小脑 变性，特别是在患有小细胞性 肺癌、 卵巢癌、 霍奇金病以及乳 腺癌的患者中常见。     副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，20世纪70年代前仅41例经病理证实，但后来的文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生 肿瘤。病理组织学特征是Purkinje细胞大量消失，脑实质炎性细胞浸润不明显。

概述：酒 中毒性小脑 变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是嗜酒者常见的小脑 变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为步态不稳、步距增宽。CT和MRI研究表明， 慢性酒中毒病人几乎都有小 脑萎缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。

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