亚急性运动神经元病(subacute motor neuronopathy)主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。

概述： 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化，后者称为 脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用 运动神经元病来专指 肌萎缩侧索硬化。     多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将 运动神经元病分为 肌萎缩侧索硬化、 原发性侧索硬化和 脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示 肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括 原发性侧索硬化、ALS - 痴呆、ALS-相关性额叶 痴呆、 进行性脊髓性肌萎缩、 多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的主要影响脊髓前角细胞和下段脑干运动神经核以及大脑皮质锥体细胞及其传导纤维的进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌束震颤

    运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
    长期以来对运动神经元病命名和分类争论很大，迄今还没有一种得到公认的分类方法。1994年世界神经病学联盟制定了一个详细的分类方法，但较复杂。临床根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型：肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis，ALS)、脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy，SMA)、原发性侧索硬化(primarylateral sclerosis，PLS)和进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy，PBP)。
    
    

概述： 运动神经元病( motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯 运动系统或某一部分的进展缓慢的 变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干 脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括 肌萎缩侧索硬化症、 进行性脊肌萎缩症、 进行性延髓麻痹、 原发性侧索硬化等。耉年人患此类疾病后称耉年人的运动神经元疾病。

免疫相关运动神经元病综合征指的是满足运动神经元病（motor neuron disease，MND）的临床、电生理和神经影像学标准，但具有自身免疫指标异常（可能与MND表型的发展有关）的一组疾病。临床主要采用免疫调节治疗，症状可有一定程度改善。运动神经元病综合征临床病例并不少见，流行病学资料提示，11.7％的MND患者后期随访中找到了明确的病因，最终诊断为运动神经元病综合征。然而，免疫相关运动神经元病综合征目前尚无统一的诊断标准或共识，临床诊断困难，易误诊或漏诊。现对国内外关于免疫相关运动神经元病综合征的研究现状和病例报告综述如下。...

【引用格式】刘丽丽，陈涓涓，吴军，等. SOD1基因突变合并SMN1基因异常重复所致运动神经元病1例[J]. 中国神经精神疾病杂志，2022，48（3）：151-154.【Cite this article】LIU L L,CHEN J J,WU J,et al. Clinical, myopathological and genetic research of a patient with motor neuron disease caused by SOD1 gene mutation and SMN1 gene duplications...

    亚急性感觉神经元病(subaeute sensory neuronopathy) 以脊髓背根神经节损伤为主，又称为副肿瘤性感觉神经元病(paraneop1astic sensory neuronopathy，PSN)， 可与PEM合并存在。

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肌萎缩侧索硬化是选择性累及上下运动神经元的神经变性疾病，下运动神经元损伤与该病的起病、病程进展和预后有密切联系，因此下运动神经元损伤评估对ALS具有重要意义。

患者女，年龄45岁，身高150 cm，体重40kg，因运动神经元疾病（Motor neuron disease，MND）入院，拟行胃造口术。既往史：患